Iridocorneo-endotheliales Syndrom (ICE-S): Klassifikation, Klinik und Diagnostik

Zusammenfassung

Die essenzielle progressive Irisatrophie, das Chandler- und das Cogan-Reese-Syndrom - von Scheie und Yanoff 1975 und Yanoff 1979 als iridocorneo-endotheliales Syndrom bezeichnet - basieren auf einem pathologisch veränderten Hornhautendothel. Die Migrationsfähigkeit dieses krankhaft veränderten Endothels über die Kammerwinkelstrukturen auf die Irisvorderfläche, die Zonulafasern und vermutlich auch auf die Irisrückfläche erklärt die bei den Krankheitsbildern in unterschiedlichem Ausprägungsgrad entstehende Pathomorphologie wie Hornhautödem, Irisatrophie bis hin zu Kirchenfensterbildung, Pupillenverziehung, Irisnoduli und Sekundärglaukom. Für die vorzugsweise einseitig auftretenden, ätiologisch bis heute nicht geklärten Erkrankungen werden zunehmend Virusinfektionen (Herpes-simplex-, Epstein-Barr-Virus) diskutiert. Die Therapie ist von dem jeweils im Vordergrund stehenden Symptomenkomplex abhängig zu machen, d. h. Beherrschung des Sekundärglaukoms u./o. Behandlung der Hornhautdystrophie.

Abstract

The iridocorneal endothelial (ICE) syndrome includes progressive essential iris atrophy, the Cogan-Reese syndrome, Chandler’s syndrome and mixed forms. The term ICE-S was proposed by Scheie and Yanoff in 1975 and by Yanoff in 1979. The capacity of migration of the abnormal corneal endothelial cell layer across the anterior chamber angle, and on to the anterior surface of the iris, possible on to the back surface of the iris and across the zonula fibers is responsible for corneal edema, secondary glaucoma, nevi, noduli and atrophy of the iris, and pupillary distortion. The contraction of the migrated membrane-like ICE tissue produces holes in the iris. The diseases are usually unilateral in young patients. The etiology is still not clear. Theories include membrane formation, low grade of inflammation and viral infection with Herpes simplex or Epstein-Barr virus. Glaucoma and edema of the cornea are the main therapeutic problems.

Schlüsselwörter

progressive essenzielle Irisatrophie - Cogan-Reese-Syndrom - Chandler-Syndrom - Mischformen - Ätiopathogenese - ICE-Zellen und -Gewebe - Differenzialdiagnosen - Therapie

Key words

Progressive essential iris atrophy - Cogan-Reese syndrome - Chandler’s syndrome - mixed forms - etiology - ICE cells and tissue - differential diagnosis - therapy

Literatur

• 1 Alvarado J A, Murphy C G, Maglio M. et al . Pathogenesis of Chandler’s syndrome, essential iris atrophy and the Cogan-Reese-syndrome, I: alterations of the corneal endothelium.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1986;  27 853-872
• 2 Alvarado J A, Underwood J L, Green W R. et al . Detection of Herpes simplex viral DNA in the ICE syndrome.  Arch Ophthalmol. 1994;  112 1601-1609
• 3 Campbell D G, Shields M B, Smith T R. The corneal endothelium and the spectrum of essential iris atrophy.  Am J Ophthalmol. 1978;  86 317-324
• 4 Chandler P A. Atrophy of the iris: endothelial dystrophy, corneal edema, and glaucoma.  Am J Ophthalmol. 1956;  41 607-615
• 5 Cogan D G, Reese A B. A syndrome of the iris nodules, ectopic Descemet’s membrane, and unilateral glaucoma.  Doc Ophthalmol. 1969;  26 424-433
• 6 Crawford G J, Stulting R D, Cavanagh H D. et al . Penetrating keratoplasty in the management of iridocorneal endothelial syndrome.  Cornea. 1989;  8 34-38
• 7 Eagle R C, Shields J A. Iridocorneal endothelial syndrome with contralateral guttate endothelial dystrophy: a light and electron microscopy study.  Ophthalmology. 1987;  94 406-411
• 8 Grüb M. Glaukome bei primären Erkrankungen des Hornhautendothels. Das iridocorneale endotheliale Syndrom. Schlote T, Rohrbach JM Sekundärglaukome Stuttgart; Schattauer 2004: 159-164
• 9 Hargrave S L. Glaucoma associated with primary disorders of the corneal epithelium. Zimmerman TJ, Kooner KS Clinical pathway in glaucoma New York, Stuttgart; Thieme 2001: 129-145
• 10 Harms C. Einseitige spontane Lückenbildung der Iris durch Atrophie ohne mechanische Zugwirkung.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1903;  41 522-528
• 11 Hemady R K, Patel A, Blum S. et al . Bilateral iridocorneal endothelial syndrome: case report and review of the literature.  Cornea. 1994;  13 368-372
• 12 Herde J. Ein Beitrag zum iridocorneo-endothelialen Syndrom.  Folia Ophthalmol. 1991;  16 37-39
• 13 Hirst L W, Quigley H A, Stark W J. et al . Specular microscopy of irido-corneal endothelial syndrome.  Am J Ophthalmol. 1980;  89 11-21
• 14 Howell D N, Damms T, Burchette J L Jr. et al . Endothelial metaplasia in the iridocorneal endothelial syndrome.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1997;  38 1896-1901
• 15 Huna R, Barak A, Melamed S. Bilateral iridocorneal endothelial syndrome presented as Cogan - Reese and Chandler’s syndrome.  J Glaucoma. 1996;  5 60-62
• 16 Kidd M, Hetherington J J, Magee S. Surgical results in iridocorneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1988;  106 199-201
• 17 Kim D K, Aslanides I M, Schmidt C M. et al . Long-term outcome of aqueous shunt surgery in ten patients with iridocorneal endothelial syndrome.  Ophthalmology. 1999;  106 1030-1034
• 18 Laganowski H C, Kerr Muir M G, Hitchings R A. Glaucoma and the iridocorneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1992;  110 346-350
• 19 Lanzl I M, Wilson R P, Dudley D. et al . Outcome of trabeculectomy with mitomycin-c in the iridocorneal endothelial syndrome.  Ophthalmology. 2000;  107 295-297
• 20 Leibowitz H, Waring G O. Corneal disorders. Clinical diagnosis and management. Philadelphia; Saunders 1998: 214-219
• 21 Levy S G, McCartney A CE, Baghai M H. et al . Pathology of the iridocorneal endothelial syndrome. The ICE-Cell.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1995;  36 2592-2601
• 22 Lucas-Glass T C, Baratz K H, Nelson L R. et al . The contralateral corneal endothelium in the iridocorneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1997;  115 40-44
• 23 Rodrigues M M, Streeten B W, Spaeth G L. Chandler’s syndrome as a variant of essential iris atrophy: a clinicopathologic study.  Arch Ophthalmol. 1978;  96 643-652
• 24 Rodrigues M M, Stulting R D, Waring G O III. Clinical, electron microscopic and immuno-histo-chemical study of the corneal endothelium and descemet’s membrane in the iridocorneal endothelial syndrome.  Am J Ophthalmol. 1986;  101 16-27
• 25 Scheie H G, Yanoff M. Iris nevus (Cogan-Reese-)syndrome - a cause of unilateral glaucoma.  Arch Ophthalmol. 1975;  93 963-970
• 26 Sherrard E S, Frangoulis M A, Kerr Muir M G. et al . The posterior surface of the cornea in the iridocorneal endothelial syndrome: a specular microscopical study.  Trans Opthalmol Soc UK. 1985;  104 766-774
• 27 Shields M B, Campbell D G, Simmons R J. The essential iris atrophy.  Am J Ophthalmol. 1978;  85 749-759
• 28 Shields M B. Progressive essential iris atrophy, Chandler’s syndrome and the iris nevus (Cogan-Reese-)syndrome: a spectrum of disease.  Surv Ophthalmol. 1979;  24 3-20
• 29 Teekhasaenee C, Ritch R. Iridocorneal endothelial syndrome in Thai patients.  Arch Ophthalmol. 2000;  118 187-192
• 30 Tsai C S, Ritch R, Strauss. et al . Antibodies to Epstein-Barr-virus in irido-corneal endothelial syndrome.  Arch Ophthalmol. 1990;  108 1572-1579
• 31 Waring G O III, Bourne W M, Edelhauser H F. et al . The corneal endothelium. Normal and pathological structure and function.  Ophthalmology. 1982;  89 531-590
• 32 Yanoff M. Iridocorneal endothelial syndrome: unification of a disease spectrum.  Surv Ophthalmol. 1979;  24 86-90