Bilateral Peripapillary Subretinal Neovessel Membrane Associated with Chronic Papilledema: Report of Two Cases

Zusammenfassung

Hintergrund: Erhöhter intrakranieller Druck führt zu Kopfschmerzen und Papillenödem, selten zu Visusverlust. Peripapilläre subretinale neovaskuläre Membranen (PSNVM) sind eine seltene Komplikation des chronischen Papillenödems. Anamnese und Befund: Fall 1: Ein 9 Jahre alter Junge, anamnestisch ohne Kopfschmerzen, zeigte einen bilateralen Visusverlust aufgrund eines chronischen Papillenödems. PSNVM sind bilateral vorhanden. Zerebrale Bildgebung offenbarte ein pilozystisches Astrozytom mit Hydrozephalus. Fall 2: Ein 39-jähriger Mann, anamnestisch ohne Kopfschmerzen, zeigte einen schwerwiegenden Visusverlust links aufgrund eines exsudativen Makulasterns. Die idiopatische intrakranielle Hypertension führte in beiden Augen zu schwergradigem Makulaödem und PSNVM. Therapie und Verlauf: Senkung des intrakraniellen Druckes (Tumorresektion im Fall 1, Lumboperitonealshunt im Fall 2) führte zur Involution der PSNVM in beiden Fällen. Keine Visusverbesserung wurde im Fall 1 beobachtet. Hingegen zeigte der zweite Fall eine langsame Wiederherstellung des Visus. Schlussfolgerungen: PSNVM sind seltene Komplikationen des chronischen Papillenödems. Nur 10 Patienten wurden bisher in der Literatur beschrieben. Das Fehlen der Kopschmerzsymptomatik war bei unseren 2 Patienten wahrscheinlich die Ursache der späten Diagnose. Auf Lasertherapie der PSNVM könnte somit möglicherweise nach Senkung des intrakraniellen Druckes verzichtet werden.

Abstract

Background: Increased intracranial pressure (ICP) usually results in headaches and papilledema with infrequent loss of visual acuity. Peripapillary subretinal neovessel membranes (PSNVM) rarely complicate chronic papilledema. History and signs: Case 1: A headache-free 9-year-old boy presented with a bilateral loss of vision due to chronic papilledema. Bilateral PSNVM was present. Cerebral imaging revealed a pilocytic astrocytoma and hydrocephaly. Case 2: A headache-free 39-year-old man presented with severe visual loss of the left eye due to an exudative macular star. Severe papilledema and PSNVM were present in both eyes due to idiopathic intracranial hypertension. Therapy and outcome: Lowering of ICP (tumor resection - Case 1 and lumboperitoneal shunt - Case 2) resulted in involution of the PSNVMs in both patients. No improvement of visual acuity occurred for Case 1 (optic atrophy) but Case 2 benefited from gradual visual recovery. Conclusions: PSNVMs are rare complications of chronic papilledema, as only 10 patients have been reported so far in the literature. Absence of headaches in both of our patients was probably responsible for the late diagnosis, hence chronicity of papilledema. Laser therapy of PSNVM might not be necessary once the ICP is lowered.

Schlüsselwörter

Papillenödem - Visusverlust - idiopatische intrakranielle Hypertension - peripapilläre subretinale neovaskuläre Membran

Key words

Papilledema - visual acuity loss - idiopathic intracranial hypertension - peripapillary subretinal neovessel membrane

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