Bei systemischen Kollagenosen kann es zu einer primären oder sekundären ZNS-Manifestation kommen. Die Diagnose wird mittels unspezifischer technischer Untersuchungsmethoden (MRT, Angiographie) gestellt. Spezifische Parameter zur Diagnosestellung einer ZNS-Manifestation sind bisher nicht bekannt. Antinukleäre Antikörper (ANA) im Serum sind bei vielen Kollagenosen nachweisbar und wurden in die Klassifikationskriterien aufgenommen. Unspezifische Liquorveränderungen werden in der Literatur mit ca. 30% angegeben. In dieser Studie untersuchten wir die intrathekale Synthese von ANA bei bekannten systemischen Kollagenosen und die Häufigkeit unspezifischer pathologischer Liquorveränderungen.
Die Routineliquoranalytik beinhaltete Zellzahl, Zytologie, Albumin, IgG, IgA, IgM und oligoklonale Banden. Serum- und Liquor-ANA-Titer wurden mittels Immunfluoreszenzassay (IFA) gemessen und anschließend wurde der Antikörper-Index (AI) berechnet. Ein ANA-AI >4 bedeutet eine intrathekale Synthese der Antikörper.
In die Studie wurden 25 Patienten mit systemischen Kollagenosen, neurologischen Symptomen und positivem ANA-Titer im Serum (1:40 bis 1:40000) eingeschlossen. Zusätzlich wurden Liquor- und Serumpaare von weiteren 12 Patienten mit anderen neurologischen Erkrankungen (OND)(z.B. Schlaganfall oder Multiple Sklerose) und pathologischem ANA-Titer im Serum (1:160 bis 1:2560) untersucht. In der Studienpopulation hatten 13 von 25 Patienten mit systemischen Kollagenosen und 5 von 12 Patienten mit OND positive Liquor-ANA-Titer (1:8 bis 1:640 versus 1:2 bis 1:10). Die Ergebnisse werden als ANA Liquor/Serum-Quotient (Q-ANA) dargestellt und mit dem Albumin Liquor/Serum-Quotienten (Q-Alb) korreliert, wobei der Q-ANA mit höherem Q-Alb anstieg. Bis auf einen Patienten war der AI <4 (Range 0,5 bis 11,4). Wir denken, dass bei diesem Patienten somit eine ZNS-Manifestation bei bekannter systemischer Sklerodermie verifiziert werden konnte. Unspezifische pathologische Liquorbefunde wurden in beiden Gruppen gefunden (u.a. Pleozytose, intrathekale Immunglobulinsynthese). Insgesamt hatten 12 von 25 Patienten mit systemischen Kollagenosen (48%) pathologische Liquorbefunde.
Diese Ergebnisse zeigen, dass unspezifische pathologische Liquorbefunde bei Patienten mit Kollagenosen häufig sind und die Liquor-ANA-Konzentration von der Serum-ANA-Konzentration sowie der Blut-Liquor-Schrankenfunktion abhängig ist. Der IFA ist eine Methode mit der die intrathekale Synthese von ANA nachgewiesen werden kann.
