Meningoenzephalitis mit autochthoner intrathekaler cANCA-Synthese bei Wegener'scher Granulomatose

Bei ca. 50% der Patienten mit Wegener'scher Granulomatose kommt es zu einer neurologischen Mitbeteiligung.

Kasuistik: 43jähriger Mann mit plötzliche auftretenden Kribbelmissempfindungen und sich daran anschließenden Verkrampfungen der Unterschenkel und Füße für jeweils wenige Minuten (ca. zehnmal pro Monat) und Dauerkopfschmerzen seit 3 Monaten. Zwei Jahre zuvor Wegener'sche Granulomatose diagnostiziert, seitdem immunsuppressiv (zuletzt Mycophenolat Mofetil, Prednisolon plus Methotrexat p.o.) behandelt. Neurologischer Befund unauffällig. Auffällige Laborwerte: CRP 2,4mg/dl, Leukozytose 11,2 G/l, Thrombozytose 464 G/l, cANCA-Wert 42 E/ml (normal <20); Liquor: 143 Zellen/µl (''buntes Zellbild'', einige Mitosen), Gesamtprotein 164mg/dl (autochthone IgG-, IgA- und IgM-Synthese), Antikörper-spezifischer Index für cANCA 7,06 (normal <1,5), Glucose und Lactat normal. Unauffällige, umfangreiche Erregerdiagnostik. EEG: alpha-Grundaktivität und intermittierende, asynchrone, linkshemispärisch betonte, stellenweise abnorm rhythmische und monomorphe theta-Einlagerungen. MRT-Kopf: verbreiterte Meningen zu beiden Seiten der Falx mit KM-Anreicherung und Signalanhebungen im darunter gelegenen Kortex. Neuroangiologischer Befund unauffällig. Die Behandlung wurde durch die i.v.-Gabe des besser liquorgängigen Cyclophosphamid intensiviert und die fokalen symptomatischen epileptischen Anfälle sistierten nach Einstellung auf Carbamazepin. Der Patient ist neurologisch bis heute beschwerdefrei. Komplikationen sind unter der forcierten Immunsuppression nicht aufgetreten.

Schlussfolgerung: Wir bestätigen den bisher erst einmalig kasuistisch publizierten Wert des Nachweises einer autochthonen intrathekalen cANCA-Synthese, um eine Meningoenzephalitis unter Immunsuppression bei Wegener'scher Granulomatose dieser Grunderkrankung zuzuordnen, und eine primär erregerbedingte Erkrankung auszuschließen.

Literatur:

Spranger, M. et al. Meningeal involvement in Wegener's granulomatosis confirmed and monitored by positive circulating antineutrophil cytoplasm in cerebrospinal fluid. Neurology 1997;40:573–7.

Schwartz WJ, Niles JL. Case 9–1999 – A 75-Year-Old Woman with Hydrocephalus and Pleocytosis. NEJM 1999;340:945–953.

Nishino H, et al. Neurological Involvment in Wegener's Granulomatosis. Ann Neurol. 1993;33:4–9.