Symptomatischer Torticollis bei Hypoparathyreoidismus

Einleitung: Dystone Syndrome als Ausdruck einer fokalen Hirnläsion sind selten, wobei der Torticollis wiederum besonders selten auftritt. Wir berichten über eine Patientin mit symptomatischem Torticollis und führten eine Literaturrecherche über die bislang publizierten Fälle durch.

Fallbericht: Die 53-jährige Patientin stellte sich mit einem seit 20 Jahren bestehenden Kopfwackeln ambulant vor, das sich im letzten Jahr verstärkt habe. Verschiedene medikamentöse Therapieversuche seien ohne Erfolg geblieben. In der neurologischen Untersuchung zeigte sich eine Fehlhaltung des Kopfes mit Drehung nach rechts und Neigung nach links sowie phasischen Drehbewegungen in der Nein-Nein-Richtung. Laborchemisch fiel ein mit 1.49mmol/l deutlich erniedrigtes Serum-Kalzium (Norm: 2.10–2.60mmol/l) auf, das Parathormon war kleiner 1 (Norm: 12–65). Bei Verdacht auf einen primären Hypoparathyreoidismus wurde ein CCT veranlasst, das rechts paraventrikulär und in den Stammganglien beidseits Kalkablagerungen zeigte. Die Patientin wurde bisher zweimal mit Botulinumtoxin- Injektionen behandelt. Außerdem werden Kalzium und Vitamin D substituiert.

Literaturrecherche: In der Literatur fanden wir nur 4 Fälle eines isolierten symptomatischen Torticollis spasmodicus. Davon traten 3 nach Blutung bzw. lakunärem Infarkt im Bereich des Putamens auf, ein weiterer bei einem Basalganglien-Tumor. Bei einer Reihe von weiteren Fällen von symptomatischer Dystonie war die cervikale Dystonie teil eines komplexeren Syndroms.

Diskussion: Dass es bei Hypoparathyreoidismus mit Hypokalzämie zu Stammganglienverkalkungen kommen kann, ist ein bekanntes Paradoxon. Dabei sind die Stammganglienverkalkungen oft unspezifisch und eine Korrelation mit klinischen Symptomen scheint nicht möglich.

Wir gehen davon aus, dass es sich in unserem Fall um einen symptomatischen Torticollis bei Stammganglienverkalkung bei Hypoparathyreoidismus handelt. Auch wenn sich der kausale Zusammenhang nicht mit Sicherheit beweisen lässt, spricht der Nachweis der ausgedehnten Stammganglienverkalkungen für eine solche Ätiologie.

Dies ist der erste Fallbericht eines symptomatischen Torticollis bei ausgedehnten Stammganglienverkalkungen aufgrund eines Hypoparathyreoidismus. Isolierte cervicale Dystonien bei umschriebenen Hirnläsionen sind extrem selten. Wir empfehlen jedoch die Bestimmung des Serumkalziums zum Ausschluss einer behandelbaren Störung des Kalziumstoffwechsels.