Akt Neurol 2004; 31 - P326
DOI: 10.1055/s-2004-833188

M. Castleman in Assoziation mit einem POEMS-Syndrom

S Harscher 1, OW Witte 1, E Schulze 1, HJ Fricke 1, C Terborg 1
  • 1(Jena)

Das POEMS-Syndrom ist durch eine Polyneuropathie, Organomegalie, Endo-krinopathie, monoklonale Gammopathie und unspezifische Hautveränderungen charakterisiert. Erstmals wurde die Symptomatik 1956 von Crow beschrieben. Bei dem Morbus Castleman (angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) handelt es sich um ein heterogenes, histologisch definiertes Krankheitsbild aus der Gruppe der lymphoproliferativen Krankheiten. Durch die Ausschüttung bzw. die Erhöhung von Zytokinen wie Interleukin-1ß, Interleukin-6 und TNF-alpha wird das POEMS-Syndrom ausgelöst bzw. verschlechtern sich dessen Symptome. Die Ätiologie dieser Erkrankung ist allerdings noch nicht geklärt.

Wir berichten über den Fall eines 53-jährigen Patienten, der seit März 2000 unter zunehmenden Parästhesien, Kälte und Brennen besonders im Bereich der Füße leidet. Paraklinisch fiel bei mehrfachen Untersuchungen eine monoklonale Gammopathie ungeklärter Signifikanz auf, so dass zunächst die Diagnose einer Polyneuropathie bei monoklonaler Gammopathie gestellt wurde. Neurologisch imponierte zum Zeitpunkt der stationären Vorstellung eine Kopfheberparese Kraftgrad M4, eine bein- und distalbetonte Tetraparese KG M0-M4, eine strumpf- und handschuhförmige Hypästhesien und -algesie, eine Pallanästhesie und Areflexie. Zusätzlich bemerkte der Patient seit ca. einem halben Jahr zunehmende inguinale und axilläre Lymphknotenschwellungen. Eine Lymphknotenbiopsie ergab eine deutliche angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie im Sinne eines Morbus Castlemann. Bei zusätzlicher, sonographisch gesicherter Hepatosplenomegalie, einer Endokrinopathie (Hypothyreose) und unspezifischen Hautveränderungen ist von einem Morbus Castlemann in Assoziation mit einem POEMS-Syndrom auszugehen. Da der Patient ebenfalls über eine deutliche B-Symptomatik mit Nachtschweiß und Gewichtsverlust im letzten halben Jahr klagte, wurde eine Chemotherapie begonnen.

Zusammenfassend handelt es sich beim Morbus Castleman um ein seltenes, heterogenes und in seiner Ätiologie und Pathophysiologie nach wie vor ungeklärtes Krankheitsbild. Obwohl in überwiegender Zahl durch einen benignen Verlauf gekennzeichnet, kann die Krankheit wie in unserem Fallbeispiel je nach Lokalisation und Mitbeteiligung anderer Organe zu erheblichen Problemen in Diagnostik und Therapie führen. Bei der Diagnose einer Polyneuropathie bei monoklonaler Gammopathie ungeklärter Signifikanz sollte daher stets ein POEMS-Syndrom in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden.