Peripheres T-Zell Lymphom unter dem Bild eines multiformen Arzneimittelexanthems

Wir stellen den Fall eines 79-jährigen Patienten vor, der aufgrund einer Rötung und Schwellung links temporal auswärts zunächst antibiotisch behandelt wurde. Im weiteren Verlauf traten periorbitale Ödeme sowie ein multiformes Exanthem auf. Mit diesen Hautveränderungen sowie der inzwischen ausgeprägten lividen, tumorösen Schwellung links temporal stellte sich der Patient in unserer Klinik vor. Histologisch zeigte sich in einer Biopsie von links temporal das Bild einer kutanen Infiltration eines Non-Hodgkin-Lymphomes (NHL) vom T-Zell Typ. Die atypischen Lymphozyten waren deutlich positiv für CD2, CD3 und CD5, während sie für CD8 nur vereinzelt positiv und für CD4, CD30 und CD56 negativ waren. Die exanthematischen Hauterscheinungen waren histologisch mit einem Erythema exsudativum multiforme vereinbar, allerdings zeigten sich auch hier vereinzelt pleomorphe Lymphozyten. Eine Knochenmarkbiopsie zeigte eine 70%-ige Infiltration von atypischen CD3+ CD5+ Lymphozyten. Im peripheren Blut fand sich eine Leukozytose von 36,2×103/µl mit einem Anteil der Lymphozyten von 56%. In der Computertomographie zeigten sich hypodense Läsionen in der Milz sowie vergrößerte Tonsillen. Unter einer hochdosierten Steroidtherapie kam es zunächst zu einem raschen Abklingen des Exanthems sowie zu einer deutlichen Verkleinerung des Tumors links temporal. Im weiteren Verlauf kam es jedoch zu einer erneuten Progredienz der Hauterscheinungen, so dass insbesondere auch unter Berücksichtigung des Alters des Patienten eine gut verträgliche Monochemotherapie mit Pentostatin über insgesamt 5 Zyklen eingeleitet wurde. Bei Nichtansprechen wurde schließlich auf eine Kombinationstherapie bestehend aus Fludarabin, Cyclophosphamid und Alemtuzumab (Monoklonaler Anti-CD52 Antikörper, Campath®) umgestellt. Aufgrund schlechter Verträglichkeit dieses toxischen Therapieregimes wurde nach 2 Zyklen auf eine Monotherapie mit Alemtuzumab umgestellt. Der Patient zeigte unter dieser Therapie eine deutliche Besserung des Hautbefundes, leider entwickelte er aber eine Aspergilluspneumonie und verstarb 14 Tage nach Beginn der Alemtuzumab-Monotherapie an Herzversagen. Das periphere T-Zell Lymphom ist ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom, welches vorwiegend in der zweiten Lebenshälfte auftritt und sich sowohl primär als auch sekundär an der Haut manifestieren kann. Die Prognose ist mit einer 5-Jahres Überlebensrate von nur 12% schlecht. Derzeit gibt es keine Standardtherapie. Alemtuzumab stellt möglicherweise eine neue Therapieoption für dieses aggressive Lymphom dar, jedoch sollte bei der Indikationsstellung das erhöhte Risiko von opportunistischen Infektionen berücksichtigt werden, da CD52 sowohl auf B- und T-Lymphozyten, aber auch Monozyten und NK-Zellen exprimiert wird.