Primär kutanes EBV-assoziiertes B-Zell-Lymphom nach Nierentransplantation

Posttransplantations-Lymphome („posttransplant lymphoproliferative disorders, PTLD“) sind eine mögliche Komplikation immunsuppressiver Therapie nach Organtransplantation und umfassen eines weites Spektrum von lymphoproliferativen Erkrankungen. Die Mehrzahl der PTLD ist vom B-Zell-Typ und mit einer Epstein-Barr-Virus-Infektion assoziiert. Die Pathogenese der EBV-assoziierten B-Zell-Tumoren nach Transplantation ist bislang nur unzureichend geklärt, vermutlich ermöglicht ein Mangel an zytotoxischen T-Zellen die Proliferation transformierter Lymphozyten. Klinisch können sich PTLD durch Lymphknotenbefall und/oder extranodal manifestieren (u.a. Gastrointestinaltrakt, ZNS und Haut). Wir berichten über einen 69-jährigen Patienten, bei dem es 7 Jahre nach einer Nierentransplantation zum Auftreten von multiplen subkutanen und kutanen Knoten an Stamm und Extremitäten kam. Der Patient erhielt eine immunsuppressive Therapie mit Cyclosporin A und Prednison. Die histologische Untersuchung einer Hautbiopsie zeigte ein diffuses, großzelliges B-Zell-Lymphom. Staginguntersuchungen ergaben keine Organbeteiligung. Mittels PCR konnte im Serum eine aktive EBV-Infektion nachgewiesen werden. Nachdem eine Reduktion der immunsuppressiven Medikation nicht zu einer Regression führte, erhielt der Patient eine Kombinationstherapie mit dem CD20-Antikörper Rituximab und Bentamustin. Sechs Monate nach Diagnosestellung verstarb der Patient im Rahmen einer Neutropenie und Sepsis. PTLD treten zu 90% innerhalb der ersten 5 Jahre nach einer Organtransplantation auf, ein spätes Auftreten ist oftmals mit einer schlechten Prognose assoziiert. Therapeutische Optionen beinhalten eine Reduktion oder das Absetzen der immunsuppressiven Medikation, die chirurgische Entfernung lokalisierter Befunde sowie eine konventionelle Chemotherapie. Die Kombination monoklonaler Antikörper mit einem Zytostatikum stellt eine neue, vielversprechende Behandlungsmöglichkeit darstellt, dennoch sind PTLD weiterhin eine potentiell lebensbedrohliche Komplikation bei organtransplantierten Patienten.