Mycosis fungoides in Kombination mit Mucinosis follicularis und syringolymphoider Hyperplasie mit Alopecie (SLHA)

1969 beschrieb Sarkany das Auftreten einer circumscripter Alopecie in Kombination mit Anhidrosis, ekkriner Schweißdrüsenhyperplasie und Vaskulitis. In einer späteren Arbeit von Mc Donald und Sarkany 1976 wurde dieser Fall einer lymphomatoide Granulomatose zugeordnet. Steigleder et al. (1981) berichten über einen weiteren Fall mit gleichem klinischen Bild als lymphomatoide Granulomatose mit „Epithelinseln“. Erstmals wurde von Vakilzadeh für dieses Krankheitbild die Bezeichnung der syringolymphoiden Hyperplasie mit Alopecie (SLHA) geprägt (1984). Es wird über einen 47jährigen Patienten berichtet, der anamnestisch seit 10 Jahren einen progredienten Verlust der Kopf-, zuletzt auch der Körperbehaarung aufweist. Seit 2 Jahren entwickeln sich plattenartige, rötlich-bräunliche Hautinfiltrate am oberen Thorax. Histologisch fanden sich neben dem Bild einer lichenoiden Mycosis fungoides auch eine Mucinosis follicularis. Neben einer follikulotropen Mycosis fungoides mit Mucinosis follicularis waren auch fleckförmige, noduläre T-lymphozytäre Infiltrate um hyperplastische Schweißdrüsenausführungsgänge zu sehen. Dieses Phänomen ist bekannt als SLHA. Die Therapie erfolgte zunächst mit Interferon Alfa-2a und PUVA-Therapie. Wegen eines erneuten Progresses wurde auf liposomales Doxorubicin umgestellt. In der Literatur wurden weitere Fälle einer SLHA beschrieben, die aufgrund der immunhistochemischen Untersuchungen und dem Nachweis einer Monoklonalität der T-Zellen als seltene Variante des cutanen T-Zell-Lymphoms einordnet wurden (Burg und Schmoeckel, 1992, Esche et al. 1998, Hobbs et al. 2003) Das gleichzeitige Auftreten von Mycosis fungoides, Mucinosis follicularis und SLHA im vorliegenden Fall würde die SLHA als seltene Variante eines cutanen T-Zell-Lymphoms bestätigen.