Syringocystadenoma papilliferum am Stamm: Ein ungewöhnlicher Verlauf über 26 Jahre

Das Syringocystadenoma papilliferum (SCAP) ist als benignes, gut umschriebenes Hamartom der Haut bekannt, das sich wahrscheinlich aus apokrinen Schweissdrüsen ableitet. In der Regel tritt das SCAP bereits in früher Kindheit auf. Dieser relativ seltene Tumor wird am häufigsten im Bereich des Kopfes beobachtet, andere Lokalisationen wie z.B. Stamm und Extremitäten sind mit ca. 25% der Fälle seltener. Das SCAP entwickelt sich bei 40% der Patienten auf dem Boden eines Naevus sebaceus. Zusätzlich lässt sich bei 10% dieser Patientengruppe ein Basalzellkarzinom nachweisen. Das SCAP imponiert klinisch typischerweise als eine oder mehrere, dann auch linear angeordnete, Papeln bis hin zu einem einzelnen Plaque. Die Herde bestehen aus rosig-bräunlichen konglomeratartigen Knötchen, von zumeist 2–10mm Durchmesser. Wir berichten hier über ein ungewöhnlich großes Syringocystadenoma papilliferum an der Brust eines 43 Jahre alten Mannes, der sich im Alter von 13 Jahren erstmals mit einem SCAP in gleicher Lokalisation bei uns vorstellte. Im Verlauf von 26 Jahren ohne ärztliche Behandlung entwickelte sich das SCAP zu einer Größe von 4 mal 10cm. Hinweise auf eine maligne Transformation zu einem Syringocystadenocarcinoma papilliferum (SCACP), die in einigen Fällen beschrieben wurde, ergaben sich nicht. Ein SCAP dieser Größe wurde unseres Wissens nach in der Literatur bisher nicht beschrieben.