Aktuelle Dermatologie 2004; 30 - P20
DOI: 10.1055/s-2004-832549

Rezidivierende Schübe eines Pemphigus vulgaris in Assoziation mit Rezidiven eines malignen Melanoms bei bekannter Myasthenia gravis und Thymomerkrankung

S Meyer 1, M Kroiss 2, M Landthaler 1, T Vogt 1
  • 1Klinik und Poliklinik für Dermatolgie des Klinikums der Universität Regensburg
  • 2Dermatologische Abteilung, CJD Asthmazentrum Berchtesgaden

Hintergrund: Das paraneoplastische Auftreten eines Pemphigus vulgaris (PV) in Verbindung mit Thymomen und/oder Myasthenia gravis wird gelegentlich beobachtet. PV in Assoziation mit dem malignen Melanom wurde in disseminierter Form bis dato u. W. nicht beschrieben. Wenige Fälle bullöser Melanome und die seltene vesikulobullöse Transformation von Hautmetastasen legen jedoch die Möglichkeit MM-assoziierter blasenbildender Autoimmunphänomene auch im Sinne eines PV nahe (Vogt et al., Derm Surg 2003). Beobachtungen: Eine 57-jährige Melanom-Patientin (ALM plantar links, TD 1,2mm, Exzision mit 2cm Sicherheitsabstand 1997) mit anamnestisch bekannter Thymomerkrankung und Myasthenia gravis stellte sich mit rezidivierenden bullösen Hautveränderungen vor. Histopathologisch sowie durch DIF und IIF konnte ein PV gesichert und vom paraneoplastischen Pemphigus abgegrenzt werden, der gelegentlich bei MM vorkommt. Ferner fielen laborchemisch erhöhte ANA-Titer mit 1:1000 auf. Im Rahmen der klinischen Nachsorgeuntersuchungen wurde über mehrere Jahre bis heute ein enger zeitlicher Zusammenhang zwischen multiplen lokoregionären Rezidiven des malignen Melanoms und Schüben des PV dokumentiert. Interessanterweise entwickelte die Patientin bis dato ausschließlich Lokalrezidive sowie kutane Filiae (In-Transit- und Satellitenmetastasen) im Bereich der linken Fußsohle, jedoch keine systemische Beteiligung im Sinne von Lymphknoten- oder Organfiliae. Schlussfolgerung: In diesem Fallbericht wird erstmals das synchrone Auftreten kutaner Melanomfiliae in Verbindung mit Schüben eines PV bei klinisch auffallend

günstigem Verlauf beschrieben.