Letaler Verlauf eines Panniculitis-like T-Zell-Lymphoms der Wade

Eine 69-jährige Patientin stellte sich in unserer Klinik mit multiplen vor allem an den Extremitäten aber auch vereinzelt am Stamm bestehenden erythematösen Plaques und rötlich-lividen Knoten vor. Zusätzlich hatte sich am Malleolus lateralis ein ca. 10×5x2cm großer, ulzerierter Tumor mit fötider Sekretion gebildet. Die histologische Aufarbeitung von Probebiopsien ergab die Diagnose einer Mycosis fungoides im Tumorstadium. In den Staginguntersuchungen zeigte sich keine Generalisation des T-Zell-Lymphoms. Unter der eingeleiteten PUVA-Therapie sowie der intravenösen Applikation von pegyliertem, liposomal verkapseltem Doxorubicin (Caelyx®) alle 2 Wochen (20mg/m2 KO, 8 Zyklen) kam es zu einer fast vollständigen Remission. Nach einer 3-monatigen Therapiepause entwickelten sich erneut Effloreszenzen am rechten Unterschenkel, die unter einer topischen Therapie mit Aldara-Creme (5% Imiquimod) über 5 Wochen eine partielle Remission zeigten. 2 Monate später trat plötzlich an der rechten Wade eine ca. hühnereigroße, tief subkutan gelegene, derb palpable Raumforderung auf. Die pathologische Begutachtung zeigte ein „subkutanes Panniculitis-like T-Zell-Lymphom“ ohne Bezug zur vorbestehenden Mycosis fungoides. Unter einer erneuten systemischen Therapie mit 8 Zyklen Caelyx® entwickelte sich ein Progress des Lokalbefundes am Unterschenkel mit ungewöhnlich raschem Größenwachstum und Infiltration der Muskulatur. Während der daraufhin eingeleiteten perkutanen Radiatio des rechten Unterschenkels kam es nach 2 Wochen zu einer akuten Verschlechterung des Allgemeinzustandes. Unsere Patientin verstarb nach wenigen Tagen im Multiorganversagen. Die Obduktion bestätigte die blastoide Variante des subkutanen T-Zell-Lymphoms mit Befall von Pankreas und Lunge. Das subkutane Panniculitis-like T-Zell-Lymphom stellt eine seltene Form der kutanen T-Zell-Lymphome mit aggressivem klinischen Verlauf dar und ist in der neuen Klassifikation der EORTC für kutane Lymphome als eigenständige Entität aufgeführt. Eine allgemein gültige Therapieempfehlung besteht nicht, komplette Remissionen nach (Poly-) Chemotherapie und/oder Radiatio wurden jedoch beschrieben. Über fulminante Verlaufsformen wurde bei Patienten mit assoziiertem hämophagozytischem Syndrom berichtet.