Panvasculitis obliterans des Magens: Eine sehr seltene Erkrankung und eine sehr schwierige Differentialdiagnose des szirrhösen Magenkarzinoms

Eine systemische primäre oder sekundäre Vasculitis ist selten. Sie kann prinzipiell alle Blutgefäße in jedem Organ betreffen. Je nach Vasculitistyp ist der GI- Trakt in 1–80% der Fälle mitbefallen. Dieser Mitbefall wird klinisch häufig nicht oder erst sehr spät im Krankheitsverlauf manifest, wenn die Diagnose aufgrund von vasculitischen Haut-, Nieren- oder Lungenveränderungen lange bekannt ist. Eine obliterierende Vasculitis mit isoliertem oder vorzeitigem Magenbefall ist bisher noch nicht in der Literatur beschrieben worden.

Wir berichten über eine 45- jährige Patientin mit Oberbauchschmerzen, einem rezidivierenden Erbrechen und einem Körpergewichtsverlust. Die Vorgeschichte war bis auf einen Diabetes mellitus Typ I leer. Alle relevanten Laborwerte lagen im Normbereich. Gastroskopisch fand sich ein Riesenfaltenmagen mit einem suspekten Ulcus. Abdomen- und endosonographisch waren die Submukosa und Muscularis propria der Magenwand deutlich verdickt und die Schichtung verwaschen (Pseudolamellierung). Wir stellten die Diagnose eines szirrhösen Magenkarzinoms Stadium u T3 N2 und damit die Indikation zur Explorativlaparotomie. Bei auch intraoperativ typischem makroskopischen Aspekt wurde eine 2/3 Magenresektion durchgeführt. Histologisch wies das Resektat keine malignen Zellen auf. Stattdessen zeigte sich eine schwere Vasculitis der Gefäße aller Magenwandschichten mit einer leukozytären Durchsetzung und fibrinoiden Nekrose der Gefäßwände und einer Okklusion der Gefäßlumina durch fibrinoide Thromben. Zum Ausschluss einer systemischen Vasculitis wurde postoperativ eine weitergehende Diagnostik angeschlossen. Die Patientin ist postoperativ seit 12 Monaten beschwerdefrei und bietet immer noch keine Zeichen einer generalisierten primären oder sekundären Vasculitis.

Unser Fall zeigt zum ersten Mal, dass es eine auf den Magen beschränkte obliterierende Vasculitis gibt. Hierbei kann es sich um eine „Prägeneralisierungsphase„ einer systemischen Vasculitis oder um eine bisher unbekannte eigenständige Krankheitsentität handeln. Die gastrale Panvascultis obliterans induziert eine Verdickung der Magenwand mit Beteiligung der 4. Schicht, wie man sie sonst nur bei malignen infiltrativen Magenwandprozessen findet.

Key words

Riesenfaltenmagen - Szirrhöses Magenkarzinom - Vasculitis des Magens - diffuses Magenkarzinom - infiltrative Magenwandprozesse

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