Haemorrhagic Cystitis as a Complication After Allogenic Bone Marrow Transplantation

Abstract

Objective: The main objective of the following work is to present our own material and the ways in which we have dealt with haemorrhagic cystitis (HC) following allogenic bone marrow transplantation in children. Materials and Method: From 1994 to 2002, allogenic transplantation of haematopoietic cells was performed in 129 children at the Oncological and Haematological Child Clinic, Wrocław University of Medicine. The procedure was carried out in patients with neoplastic diseases. In 33 cases, HC symptoms of various intensity were observed. The intensity of the symptoms was evaluated according to Arthur's four-point scale. To confirm the diagnosis USG was carried out in each case. Special attention was given to the ultrasonographic structure of the bladder wall. Cartoni's technique was followed in the examination. Results: Out of 129 children who underwent allogenic transplantation of haematopoietic cells 33 (20.75 %) revealed HC symptoms. The symptoms occurred between the 2nd and the 124th day after transplantation (mean 29 days). The treatment included antiviral medicines, estrogens, reduction of immunosuppression and mechanical urological procedures. The children diagnosed with 2nd grade disease and higher were catheterised and diuresis was forced by the administration of larger amounts of liquids intravenously. Antihaemorrhagic drugs and vitamin K were also given. Blood was substituted if needed as were blood derivatives. Eighteen children with massive haematuria with clots underwent catherisation with a suprapubic catheter so as to continuously rinse the bladder. In 8 cases tamponade of the bladder occurred. The clots were removed from the bladder during cystoscopy under general anaesthesia. Twelve children died from HC. This amounts to 36 % of all the cases identified as HC and 9 % of all the children who underwent allogenic marrow transplantation. Conclusions: In conclusion it must be emphasised that HC in children after allogenic transplantation of haematopoietic cells is an extremely severe disease, which, if not cured, is terminal. The decision whether to perform embolisation of internal iliac arteries or to remove the bladder when non-radical methods have been exhausted, is worth considering.

Résumé

Buts: Le principal objectif de ce travail est de présenter notre matériel et la façon dont nous avons réglé les cystiques hémorragiques (HC) suivant les transplantations médullaires chez l'enfant. Matériel et Méthodes: De 1994 à 2002, la transplantation allogénique de cellules hématopoïétiques a été réalisée chez 129 enfants à l'Oncological and Hematological Child Clinic, Université de Médecine de Varsovie. Le procédé a été utilisé chez des patients avec des néoplasies. Dans 33 cas, HC était observé avec une intensité variable. L'intensité des symptômes était évaluée en fonction de l'échelle d'Arthur. Pour confirmer le diagnostic, USG était réalisée pour chaque cas. Une particulière attention était donnée à la structure échographique du mur vésical. La technique de Cartoni était utilisée. Résultats: Des 129 enfants qui ont eu une transplantation allogénique de cellules hématopoïétique, 33 (20,75 %) avaient les symptômes d'HC. Les symptômes survenaient entre le 2^ème et le 124^ème jour après la transplantation (médiane = 29 jours). Le traitement comportait des médicaments anti-viraux, des oestrogènes, la réduction de l'immunosuppression et des procédés urologiques mécaniques. Les enfants diagnostiqués avec le grade II et plus étaient cathétérisés et la diurèse était forcée par l'administration de larges quantités de liquide intraveineux. Des drogues anti-hémorragiques et de la vitamine K étaient aussi données. Des dérivés sanguins étaient utilisés. 18 enfants avec une hématurie massive avec des caillots ont nécessité la mise en place d'un cathéter sus-pubien pour permettre un lavage continu de la vessie. Dans 8 cas, une tamponnade vésicale a été observée. Les caillots étaient évacués par cystoscopie sous anesthésie générale. 12 enfants sont décédés d'une HC. Ceci représente 36 % de tous les cas de HC et 9 % des enfants qui ont été l'objet d'une transplantation de moëlle. Conclusion: Il faut insister sure le fait que HC chez l'enfant, après transplantation de moëlle, est une complication extrêmement sévère qui, si elle n'est pas guérie, est terminale. La décision, soit de faire une embolisation des artères iliaques internes, soit d'enlever la vessie quand les méthodes non radicales sont en échec, doit être considérée.

Resumen

Objetivo: El objetivo de este trabajo es presentar cómo hemos manejado la cistitis hemorrágica (HC) consecutiva al trasplante alogénico de médula ósea en niños. Material y Métodos: Entre 1994 y 2002 se realizó trasplante alogénico de células hematopoyéticas en 129 niños con enfermedades neoplásicas en la Clínica Pediátrica Oncológica y Hematológica de la Universidad de Wroclaw. En 33 casos se observaron síntomas de HC de intensidad variable que se evaluó de acuerdo con la escala de cuatro grados de Arthur. Para confirmar el diagnóstico se usó ultrasonografía en todos los pacientes prestando especial atención a la estructura de la pared vesical. En este examen se siguió la técnica de Cartoni. Resultados: De los 129 niños trasplantados 33 (20,75 %) tuvieron síntomas de HC que aparecieron ente el 2º y el 124º día tras el trasplante (mediana = 29 días). El tratamiento incluyó medicamentos antivirales, estrógenos, reducción de inmunosupresión y procedimientos mecánicos urológicos. Los niños diagnosticados como cistitis de 2º grado o mayor se

cateterizaron y se forzó la diuresis con líquidos intravenosos abundantes. Se administraron también medicamentos antihemorrágicos y vitamina K. Se transfundió sangre o hemoderivados cuando hizo falta. Dieciocho niños con hematuria masiva y coágulos sufrieron cateterización suprapúbica para irrigación vesical continua. En 8 casos ocurrió taponamiento vesical y se extrajeron los coágulos por cistoscopia bajo anestesia general. Doce niños murieron de CH (36 % del total y 9 % de todos los tratados con TAMO). Conclusión: La CH tras TAMO es una enfermedad muy grave que puede ser mortal si no se trata con éxito. Debería considerarse la posibilidad de la embolización de las arterias iliacas internas o de la cistectomía total cuando no tienen éxito los métodos menos radicales.

Zusammenfassung

Fragestellung: Ziel dieser Arbeit ist die Vorstellung unserer Erfahrungen und unserer Vorgehensweise im Umgang mit hämorrhagischer Zystitis (HZ) nach allogener Knochenmarkstransplantation bei Kindern. Material und Methode: Zwischen 1994 und 2002 wurde an der Onkologischen und Hämatologischen Kinderklinik der Medizinischen Universität Wrocław eine allogene Transplantation hämatopoetischer Zellen bei 129 Kindern durchgeführt. Das Verfahren wurde bei Patienten mit neoplastischen Erkrankungen vorgenommen. Bei 33 Fällen wurden HZ-Symptome unterschiedlicher Intensität beobachtet. Die Heftigkeit der Symptome wurde gemäß der Vierpunkte-Skala nach Arthur bewertet. Um die Diagnose zu bestätigen, wurde in jedem Fall eine Ultrasonographie durchgeführt. Besonderes Augenmerk galt der ultrasonographischen Struktur der Blasenwand. Die Untersuchung wurde gemäß der Cartoni-Technik durchgeführt. Ergebnisse: Von den 129 Kindern, die sich einer allogenen Transplantation hämatopoetischer Zellen unterzogen, zeigten 33 (20,75 %) HZ-Symptome. Die Symptome traten zwischen dem 2. und dem 124. Tag nach der Transplantation auf (Mittel 29 Tage). Zur Behandlung gehörten antivirale Wirkstoffe, Östrogene, die Reduktion der Immunsuppression und mechanische urologische Behandlungen. Die Kinder mit einer diagnostizierten Erkrankung 2. Grades und höher wurden katheterisiert, und die Harnausscheidung wurde durch die intravenöse Verabreichung größerer Mengen an Flüssigkeit forciert. Mittel zur Vorbeugung gegen Blutungen und Vitamin K wurden auch verabreicht. Falls nötig wurde Blut ausgetauscht ebenso wie Blutderivate gegeben. Achtzehn Kinder mit massiver Hämaturie mit Blutgerinnsel wurden mit einem suprapubischen Katheter behandelt, um die Blase fortlaufend zu spülen. In 8 Fällen fand eine Tamponade der Blase statt. Die Blutgerinnsel wurden während einer Zystoskopie unter Vollnarkose aus der Blase entfernt. Zwölf Kinder starben an HZ. Dies entspricht 36 % aller Fälle mit HZ und 9 % aller Kinder, die sich einer allogenen Knochenmarkstransplantation unterzogen hatten. Schlussfolgerungen: Zum Schluss muss betont werden, dass HC-Z bei Kindern nach einer allogenen Transplantation von hämatopoetischen Zellen eine schwerwiegende Erkrankung darstellt, welche tödlich verlaufen kann. Es muss sogar, wenn nicht-radikale Methoden fehlgeschlagen haben, erwogen werden, ob es sinnvoll ist, eine Embolisierung der Arteria iliaca interna durchzuführen oder die Blase zu entfernen.

Key words

Allogenic bone marrow transplantation - haemorrhagic cystitis - children

Mots-clés

Transplantation de moëlle - cystique hémorragique - enfant

Palabras clave

Transplante alogénico de médula ósea - cistitis hemorrágica

Schlüsselwörter

Allogene Knochenmarkstransplantation - hämorrhagische Zystitis - Kinder

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