Abstract
The colonic pouch excised during surgery in 17 patients with congenital pouch colon
associated with anorectal agenesis (CPC) was subjected to detailed histological examination
after staining with hematoxylin and eosin. The patients included 11 newborns, 3 infants,
and 3 older children. The most frequently observed abnormalities were acute and chronic
inflammation of the mucosa and submucosa, focal or generalized thinning of muscle
layers, especially of the outer muscle coat, disorganized muscle layers, a decreased
number of mature ganglion cells, and neuronal hyperplasia and hypertrophy in nerve
plexuses. Ectopic heteroplastic tissues were identified in 2 patients. These findings
suggest that the colonic pouch in CPC represents abnormally developed colonic tissue
and points to the similarity with segmental dilatation of the colon. The neuromuscular
abnormalities explain the physiological characteristics of the colonic pouch, namely
weak peristalsis as well as the propensity to undergo marked dilatation even after
tubularization.
Résumé
Le cul-de-sac rectal excisé chez 17 patients traités pour agénésie ano-rectale (CPC)
faisaient l'objet d'une étude histologique après coloration à l'hématoxyline et à
l'éosine. Les patients inclus étaient 11 nouveau-nés, 3 enfants et 3 enfants plus
âgés. Les plus fréquentes des anomalies observées étaient une inflammation aiguë et
chronique de la muqueuse et de la sous-muqueuse, un amincissement localisé ou généralisé
des couches musculaires, en particulier de la musculaire externe, une désorganisation
des plans musculaires, une diminution des cellules ganglionnaires et une hyperplasie
neuronale avec hypertrophie des plexus nerveux. Une hétérotopie tissulaire était identifiée
chez deux patients. Ces constatations suggèrent que le cul-de-sac rectal chez CPC
présente une anomalie du tissu colique et sont proches de l'aspect des dilatations
segmentaires du côlon. Les anomalies neuro-musculaires expliquent les caractéristiques
physiologiques du cul-de-sac rectal, c'est-à-dire disparition du péristaltisme eu
une tendance à la dilatation même après tubulisation.
Resumen
La bolsa colónica extirpada durante la operación en 17 pacientes con agenesia anorrectal
asociada a dicha bolsa (CPC) fue estudiada histológicamente con detalle tras tinción
con hematoxilina y eosina. Los pacientes eran 11 recién nacidos, 3 lactantes y 3 niños
de mayor edad. Las anomalías más frecuentemente observadas fueron la inflamación aguda
y crónica de la mucosa y de la submucosa, el adelgazamiento focal o generalizado de
las capas musculares, especialmente de la externa, desorganización de dichas capas,
disminución del número de ganglios maduros e hiperplasia neuronal con hipertrofia
de los plexos nerviosos. Se identificaron tejidos ectópicos heteroplásticos en dos
pacientes. Estos hallazgos sugieren que la bolsa colónica en el CPC representa tejido
colónico desarrollado anormalmente y son similares a los de la dilatación segmentaria
del colon. Las anomalías neuromusculares explican las características fisiológicas
de la bolsa colónica y concretamente el peristaltismo débil así como su propensión
a dilatarse incluso tras remodelaje.
Zusammenfassung
Bei 17 Patienten mit einem angeborenen Pouchkolon und gleichzeitiger anorektaler Agenesie
wurde der resezierte Pouch einer sorgfältigen histologischen Untersuchung unterzogen.
Die Schnitte wurden mit Hematoxylin und Eosin gefärbt. Bei den Patienten handelt es
sich um 11 Neugeborene, 3 Kleinkinder und 3 ältere Kinder. Die am häufigsten beobachteten
pathologisch-anatomischen Veränderungen waren akute oder chronische Entzündungen der
Mukosa und Submukosa, eine herdförmige oder generalisierte Verdünnung der Muskelschichten,
insbesondere der Muscularis propria, sowie eine Desorganisation der einzelnen Muskellagen.
Darüber hinaus fiel eine abnehmende Zahl reifer Ganglienzellen auf und eine neuronale
Hyperplasie und Hypertrophie des Nervenplexus. Bei 2 Patienten wurde ektopisches,
heteroplastisches Gewebe identifiziert. Diese Befunde lassen vermuten, dass bei Patienten
mit angeborenem Pouchkolon und Analagenesie eine Anomalie besteht, welche der segmentalen
Dilatation des Kolons entspricht. Die neuromuskulären Fehlbildungen erklären die Pathophysiologie
der Kolonfunktion im Pouch, insbesondere die schwache Peristaltik, die auch nach Tubularisierung
des erweiterten Pouches persistiert.
Key words
Anorectal malformation - congenital pouch colon - congenital short colon - segmental
dilatation of colon
Mots-clés
Malformation anorectale - cul-de-sac rectal - méga côlon congénital - dilatation segmentaire
du côlon
Palabras clave
Malformación ano-rectal - bolsa colónica congénita - colon corto congénito - dilatación
segmentaria del colon
Schlüsselwörter
Anorektale Fehlbildungen - angeborenes Pouchkolon - Kolondilatation - Rektumblindsack
- Histopathologie
