Die ketogene Diät bei Anfallsleiden - Indikationen und Wirkungen

Zusammenfassung

Die ketogene Diät ist eine sehr fettreiche, kohlenhydratarme, isokalorische Diät, die den metabolischen Zustand des Fastens imitiert. Die dadurch entstehende Ketose wirkt bei pharmakoresistenten Epilepsien des Kindesalters durch bisher ungeklärte Mechanismen potenziell antikonvulsiv. Bei seltenen Störungen des zerebralen Energiestoffwechsels wie dem Glukosetransporter(GLUT1)-Defekt und dem Pyruvatdehydrogenasemangel ist die ketogene Diät sogar Therapie der Wahl, da sie dem Gehirn eine alternative Energiequelle in Form von Ketonen bereitstellt. Die ketogene Diät hat in den letzten Jahren erneutes Interesse erfahren, stellt aber eine ernährungstechnische Herausforderung an das betreuende Team aus Arzt und Ernährungsfachkraft dar. Neue Literatur und aktuelle Leitlinien zur Anwendung dieser Therapie sind verfügbar, die Zahl der Anwender jedoch noch sehr begrenzt. Der folgende Beitrag beschreibt Indikationen und Wirkungen der ketogenen Diät und gibt eine Übersicht zur praktischen Anwendung dieser Therapie.

Abstract

The ketogenic diet is a high-fat carbohydrate-restricted diet that mimics the metabolic state of fasting. The resulting ketosis exhibits an anticonvulsive effect in intractable childhood epilepsy by mechanisms that have not been fully elucidated. In inborn errors of brain energy metabolism such as GLUT1 deficiency syndrome and pyruvate dehydrogenase deficiency the ketogenic diet is the treatment of choice, providing ketones as an alternative fuel for the cerebral metabolism. Recent years have once again seen an increasing interest in the ketogenic diet. In order to be an effective treatment the diet requires careful implementation and monitoring by a team of pediatrician and nutricianist as well as the compliance of patient and caretakers. Recent literature and guidelines are available, the practical use of the ketogenic diet, however, is still quite restricted. This article summarizes indications and effects of the ketogenic diet and provides an update on the practical approach towards this treatment option.

Schlüsselwörter

Ketogene Diät - Epilepsie - GLUT1-Defekt - Pyruvatdehydrogenasemangel

Key words

Ketogenic diet - epilepsy - GLUT1-deficiency syndrome - pyruvate dehydrogenase deficiency

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