Endoskopische Therapieoptionen einer zentralen Gallengangs- und Lebernekrose

Die Leberhilusnekrose mit nekrotisierender Cholangitis ist ein Befund, der gelegentlich als Komplikation einer Lebertransplantation zu finden und zumeist Folge eines arteriellen Verschlusses ist. Die Prognose ist ungünstig und das Vorgehen chirurgisch. Wir berichten über einen 17jährigen jungen Mann, der aus voller Gesundheit heftige abdominelle Schmerzen entwickelte. Die Initialtherapie erfolgte unter dem Bild einer biliären Pankreatitis, im Verlauf zeigte sich aber ein Abszess in der Leberpforte, eine eitrige Cholangitis und eine Perforation des Ductus hepatocholedochus. Da sich die Symptomatik unter konservativer Therapie besserte, wurde auf ein chirurgisches Vorgehen primär verzichtet und eine endoskopische Sanierung geplant. In der ERCP zeigte sich eine schwere destruierende zentrale Gallengangsnekrose und freier Kontrastmittelaustritt im Bereich der Leberpforte und Entleerung von Sludge. Die zentralen Gallengänge waren nicht sondierbar. Beim Versuch der Spülung bildetet sich ein duodenales Paravasat aus. Im weiteren wurde dieses Paravasat endosonografisch transduodenal per Stenting drainiert. Es erfolgte dann ein perkutaner Zugang zum Gallenwegssystem von rechts, ein Vorkommen nach intestinal durch die Abszessregion war primär nicht möglich. Deswegen führten wir ein cholangioskopisches Rendezvous-Manöver von intestinal und perkutan durch, konnten dann unter Sicht einen endoskopisch eingeführten Führungsdraht fassen und perkutan ausleiten. Damit wurde die Platzierung einer Yamakawa-Drainage möglich. Über diesen Zugang wurde in 2–3 Monatsabständen unter cholangioskopischer Sicht die Region von Detritus gereinigt. Inzwischen, nach 12 Monaten, hat sich die Kontinuität des Gallengangs weitestgehend wiederhergestellt und das Gallenwegssystem ist von Detritus bereinigt. Morphologisch bietet sich das Bild einer sekundär sklerosierenden Cholangitis. Der Patient ist unter diesen Maßnahmen beschwerdefrei. Zusammenfassend lag hier eine zentrale Lebernekrose unklarer Genese vor, die bei initialem Ansprechen auf konservative Therapie einer endoskopischen Therapie erfolgreich zugeführt werden konnte.