Anamnese und klinischer Befund: Eine 53-jährige Patientin stellte sich aufgrund einer seit 8 Wochen progredienten
Muskelschwäche stationär vor. Die klinische Untersuchung zeigte eine Facies myopathica
sowie eine Kraftminderung der unteren Extremtitäten. Ein eigenständiges Gehen war
nicht möglich. 2 Stunden nach stationärer Aufnahme wurde die Patientin wegen einer
primär respiratorischen Insuffizienz akut intubationspflichtig.
Untersuchungen: Die thorakale Computertomographie der kontrolliert beatmeten Patientin zeigte eine
das Mediastinum infiltrierende pulmonale Raumforderung. Bronchoskopisch lag eine hochgradige
tumoröse Stenose des linken Lungenunterlappenbronchus vor. Histologisch ergab sich
ein kleinzelliges Bronchialkarzinom. Elektromyographisch konnte unter hochfrequenter
Stimulation ein Inkrement induziert werden. Zudem waren P/C-Autoantikörper gegen spannungsabhängige
Kalziumkanäle nachweisbar. Laborchemisch fiel eine Hyponatriämie (100 mmol/l) bei
erhöhtem ADH (11 pg/ml) auf.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Aufgrund der Befundkonstellation wurde die Diagnose eines paraneoplastischen Lambert-Eaton-Syndroms
mit akuter respiratorischer Insuffizienz bei kleinzelligem Bronchialkarzinom gestellt.
Zudem lag mit dem Schwartz-Bartter-Syndrom (SIADH = Syndrom der inadäquaten Sekretion
von antidiuretischem Hormon) ein zweites paraneoplastisches Krankheitsbild vor. Bei
protrahierter Weaning-Phase gelang nach Durchführung einer Chemotherapie mit Cisplatin
und Etoposid sowie Gabe von Immunglobulinen nach 7 Tagen die Extubation, eine wesentliche
Besserung der Muskelschwäche war jedoch nicht zu erreichen. Die Patientin starb schließlich
27 Tage nach Diagnosestellung an den Folgen des progredienten Bronchialkarzinoms.
Folgerung: Bei Patienten mit unklarer primärer respiratorischer Insuffizienz und vermuteter
maligner Grunderkrankung sollte differenzialdiagnostisch eine pseudomyasthene Krise
bei Lambert-Eaton-Syndrom berücksichtigt werden.
History and admission findings: A 53-year-old woman had suffered from progressive lower limb weakness for 8 weeks.
She was not able to walk on her own. Two hours after admission endotracheal intubation
and mechanical ventilation became necessary because of acute respiratory failure.
Investigations: Chest radiograph and computerized tomography showed a huge lesion originating from
the lower lobe of the left lung with mediastinal infiltration. Histological examination
of bronchoscopical-guided biopsy disclosed small cell lung cancer. Electrophysiological
studies revealed an incremental response on high-rate stimulation in the repetitive
nerve stimulation test. Autoantibodies to P/C-type voltage-gated calcium channels
were detected. Further, laboratory test results revealed hyponatremia (100 mmol/l)
and elevated ADH (11 pg/ml).
Diagnosis, treatment and clinical course: These results led to the diagnosis of paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome
(LEMS) with acute respiratory failure caused by small cell lung cancer. Additionally,
SIADH (syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion) was diagnosed as
another paraneoplastic disease. Because of a prolonged weaning process resulting from
inadequacy of mechanical ventilation, administration of intravenous immunoglobulins
and chemotherapy with cisplatin and etoposide were undertaken. This made successful
extubation possible after 7 days. In spite of all supportive treatment, clinical deterioration
occurred. The patient died 27 days after the small cell lung cancer had been diagnosed.
Conclusion: The Lambert-Eaton myasthenic syndrome should be considered in cases of unexplained
acute respiratory failure and clinical evidence of neoplastic disease.
Literatur
Martin.Brueck@hkw.med.uni-giessen.de
