Charakteristik und Langzeit-Verlauf des Overlap-Syndroms einer Autoimmunen Hepatitis (AIH) / Primär Sklerosierenden Cholangitis (PSC)

Das Ziel dieser Studie war die Erfassung von Klinik und Verlauf des Overlap-Syndroms von AIH und PSC unter immunsuppressiver Therapie. Nach retrospektiver Analyse unserer AIH- und PSC-Patienten wurden 16 Pat. identifiziert, die Kriterien einer AIH (Alvarez et al. 1999) und einer PSC (Histologie, Cholestase, Gallengangsveränderungen) erfüllten. Komplette Remission wurde als vollständige Normalisierung der Serumtransaminasen (TA) definiert, partielle Remission als Erhöhung der TA bis zum doppelten oberen Normbereich. 13 der 16 Patienten waren Männer (81%), 3 Frauen (19%). Das mittlere Alter bei Erstdiagnose einer der beiden Erkrankungen war 34 Jahre, bei Diagnose des Overlap-Syndroms 39 Jahre. 10 Pat. entwickelten die PSC auf dem Boden einer AIH im Schnitt nach 6,5 Jahren, 3 Pat. zeigten beide Erkrankungen bei Erstdiagnose, 3 Pat. entwickelte die AIH 4 Jahre nach Diagnose einer PSC. 8 Pat. hatten den HLA-Haplotyp A1, B8, DR3, 4 Pat. hatten DR4 und 8 Pat. hatten DR52. ANA und/oder SMA Autoantikörper fanden sich bei 13 Patienten, SLA/LP Autoantikörper bei einem, ANCAs bei 6 Patienten. Unter kombinierter immunsuppressiver Therapie mit Azathioprin, Prednisolon und Ursodesoxycholsäure kam es im Median nach 9 Monaten bei 14 Patienten zur kompletten Remission. 1 Patient zeigte nur partielle Remission, 1 Patienten keine Remission. Alle Patienten zeigten eine signifikante Abnahme der Cholestaseparameter. Trotz immunsuppressiver Therapie zeigten 7 Patienten einen histologischen Progress (Leberzirrhose) ohne Zeichen einer Dekompensation. Das AIH / PSC Overlap Syndrom entwickelt sich häufig auf dem Boden einer AIH. Die Alters- und Geschlechterverteilung entspricht der der PSC. Die meisten Patienten mit Overlap zeigten den typischen HLA Haplotyp der AIH und PSC. Eine kombinierte immunsuppressive Therapie führte zu einer signifikanten Reduktion der inflammatorischen Aktivität und verhinderte eine Dekompensation der Lebererkrankung.