Zusammenfassung
Der neonatale Chylothorax ist eine seltene Ursache für Atemnot in der Neonatalperiode.
Ursachen des neonatalen Chylothorax sind erstens Anomalien des Lymphabflusses, eventuell
in Assoziation mit Aneuploidie-Syndromen (Trisomien, Turner-Syndrom, Noonan-Syndrom),
zweitens Verletzungen des Ductus thoracicus und drittens Druckerhöhungen in der Vena
cava superior. Wir berichten über ein Reifgeborenes und ein Frühgeborenes, bei denen
der Chylothorax mit einer Trisomie 21 assoziiert war.
Beim Reifgeborenen fielen unmittelbar pränatal im Ultraschall beidseitige Pleuraergüsse
auf, die postnatal zu einer Ateminsuffizienz führten. Das Kind wies die typischen
Stigmata der Trisomie 21 auf. Beim zweiten Patienten, einem Frühgeborenen (Gestationsalter
24 Wochen, 735 g), wurde am 9. Lebenstag der Ductus arteriosus Botalli ligiert. Vier
Tage postoperativ wurde ein zentraler Venenkatheter über die Vena mediana cubiti links
bis in die Vena subclavia gelegt. Neun Tage postoperativ kam es zum linksseitigen
Chylothorax. Die Zeichen einer Trisomie 21 waren bei extremer Frühgeburtlichkeit nur
diskret ausgeprägt (leicht vergrößerte Zunge, Brachyzephalus, fragliche Vierfingerfurche).
Bei beiden Patienten wurde eine Chromosomenanalyse durchgeführt, die den Verdacht
auf eine Trisomie 21 bestätigte.
Bei neonatalem Chylothorax sollte immer auch nach Dysmorphiezeichen einer Trisomie
oder Monosomie gesucht werden. Diese können bei Frühgeborenen so diskret ausgeprägt
sein, dass nur eine Chromosomenanalyse die Diagnose erbringt.
Abstract
Neonatal chylothorax is an uncommon cause of respiratory distress in the newborn.
It may result from anomalous lymph drainage with or without association with aneuploidy
syndromes (trisomy, Turner’s syndrome, Noonan’s syndrome), from injury to the thoracic
duct, and from obstruction of the superior vena cava. We report a term newborn and
a premature infant with neonatal chylothorax, both associated with trisomy 21.
In the case of the term infant, bilateral pleural effusions were diagnosed immediately
before birth. The baby suffered from respiratory distress. The physical findings were
characteristic of trisomy 21. In the premature infant (gestational age 24 weeks, 735
g) the ductus arteriosus was ligated on day nine after birth. Four days after surgery
a central venous line was inserted via the left vena mediana cubiti into the left
vena subclavia. Nine days after surgery a left-sided chylothorax occurred. The infant
had subtle signs of a trisomy 21 (slightly enlarged tongue, brachycephalic head. questionable
simian crease).
In both children, cytogenetic studies were done and confirmed the diagnosis of trisomy
21.
Infants with neonatal chylothorax should be carefully evaluated for dysmorphic signs
of a trisomy or monosomy. Premature infants may present with only subtle clinical
signs requiring cytogenetic studies to confirm an aneuploidy syndrome.
Schlüsselwörter
Kongenitaler Chylothorax - Pleuraerguss - Down-Syndrom - Aneuploidie-Syndrome - Frühgeborenes
Key words
Congential chylothorax - pleural effusion - Down’s syndrome - aneuploidy - preterm
infant
