Zusammenfassung
Hintergrund: Die mikroskopische Polyangiitis (mPA) gehört zu den ANCA-assoziierten, primär systemischen
Vaskulitiden. Sie ist definiert als eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung
und fehlenden oder minimalen Immundepots in situ. Das klinische Bild ist geprägt durch
eine Kleingefäßerkrankung mit Hauptmanifestation im Bereich des oberen und unteren
Respirationstraktes, der Lunge und der Nieren. Eine Manifestation im ophthalmologischen
Gebiet ist bislang nur selten beschreiben. Patienten: Wir berichten über zwei Patienten im Alter von 5 und 12 Jahren mit einer Primärmanifestation
der mPA im ophthalmologischen Bereich. Beide Patienten zeigten initial eine Schwellung
und Rötung im Bereich des Lides. Die durchgeführte Probeexzision des entzündlichen
Tumors im vorderen Orbitabereich zeigte histologisch eine Vaskulitis der kleinen Gefäße.
Im Zusammenhang mit weiteren klinischen und immunologischen Parametern wurde bei unseren
Patienten unter Mitbeteiligung des Respiratortraktes und der Nieren die Diagnose einer
mPA gestellt. Schlussfolgerungen: Bei der Diagnosestellung eines entzündlichen Pseudotumors der Orbita ist eine weiterführende
Diagnostik (Probeexzision) und die Bestimmung immunologischer Parameter zum Ausschluss
einer systemischen Vaskulitis sinnvoll. Zusätzlich sollten weitere Untersuchungen
zum Ausschluss von Organmanifestationen durchgeführt werden. Die Langzeitprognose
der mPA hängt insbesondere von der Schwere der Nierenschädigung ab. Eine frühzeitig
eingeleitete immunsuppressive Therapie ist für die Überlebensprognose von entscheidender
Bedeutung.
Summary
Background: Microscopic polyangiitis (mPA) is one of the ANCA-associated primary systemic vasculitides.
It is defined as necrotic vasculitis without granuloma development and without/minimal
immunodepots in situ. The clinical picture is characterised by destruction of the
small vessels with the main manifestations in the upper and lower respiratory tract,
in the lungs and kidneys. The eye manifestations were noted yet not so often. Patient: There were 2 clinical cases, aged 5 - 12 years, with primary eye manifestations of
the mPA. The initial oedema and the reddening of the lid area were common to all the
patients. The diagnostic excisions of the inflammatory tumour of the anterior orbital
area have shown histologically vasculitis of the small vessels. mPA was diagnosed
by clinical and immunological parameters, including the examination of the respiratory
tract and kidneys. Conclusions: In inflammatory orbital pseudotumour, diagnostic excision and evaluation of the immunological
parameters are useful for the exclusion of a systemic vasculitis. Proper examinations
must be performed to determine other possible organ manifestations. Prognosis is characterised
by the severity of kidney involvement. Early immunosuppressive therapy is crucially
important for survival prognosis.
Schlüsselwörter
Mikroskopische Polyangiitis - ANCA-assoziierte Vaskulitiden - p-ANCA-entzündlicher
Pseudotumor orbitae - pauciimmune Glomerulonephritis
Key words
Microscopic polyangiitis - ANCA-associated primary systemic vasculitis - p-ANCA inflammatory
orbital pseudotumour - pauci-immune glomerulonephritis
Literatur
ria.beck@med.uni-rostock.de
