Thrombozytopenie unter Trientene zur Behandlung des Morbus Wilson mit neurologischen Symptomen

Zusammenfassung

Zur Behandlung neurologischer Symptome des Morbus Wilson galt D-Penicillamin lange Zeit als Mittel der ersten Wahl. Mittlerweile werden andere Chelatbildner bevorzugt eingesetzt, da diese seltener eine initiale Verschlechterung der neurologischen Symptome verursachen. Eines davon ist Triethylene-Tetramine Dihydrochloride (Trientene), das bisher kein wesentliches Nebenwirkungsprofil aufzuweisen hatte. Wir berichten hier über einem 28-jährigen Patienten mit der Erstdiagnose eines Morbus Wilson, der im Verlauf der Behandlung mit Trientene eine transiente Thrombozytopenie entwickelte. Diese konnte durch eine Dosisreduktion erfolgreich behandelt werden. Bis zum Vorliegen von randomisierten Studien kann keine allgemeine Therapieempfehlung hinsichtlich der Wahl des Chelatbildners gegeben werden, jedoch erscheint Trientene eine sichere Alternative zum D-Penicillamin zu sein. Anhand des vorliegenden Fallberichts wird das aktuelle Vorgehen in der Erstbehandlung des Morbus Wilson mit neurologischer Symptomatik diskutiert.

Abstract

Until recently the chelating agent D-penicillamine has been considered the first-choice treatment of neurologic Wilson's disease. A newer approach is the treatment with alternative chelators, such as triethylene tetramine dihydrochloride (Trientene). No significant side effects of this regimen have been published so far. Here we report a 28-year old patient with neurological manifestation of the disease. He was medicated with Trientene and developed a transient thrombocytopenia during the course of the treatment, which was successfully treated by a reduction of Trientene dosage. Without controlled randomised studies, no specific recommendation for the treatment of neurologic Wilson's disease is available. Discussing the present case report, we review current treatment strategies in patients suffering from neurological symptoms in Wilson's disease.

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