Abstract
Background/Purpose
Cystic hygroma or lymphangioma (LA) is a disfiguring benign lesion commonly seen in
the neck and face regions in children. Extensive neck/face resectional surgery is
frequently performed for this condition, often with disappointing results. An attractive
alternative to surgery is injection, sclerosing therapy.
OK-432 injection therapy has been characterised as a novel treatment of LA since 1987.
Since this first report, there have been a number of articles from different institutions
reporting variable success rates with its use. This has resulted in uncertainty and
confusion among physicians, surgeons and parents alike as to in whom, when, and how
to treat patients with this modality.
Method
A prospective study over a five-year period. Thirty-five patients were injected with
this agent, 1 to 4 times, depending on response.
Result
In patients with macrocystic LA, complete regression was achieved in 96 %. Patients
with microcystic LA responded poorly or not at all.
Conclusion
The anatomical appearance of the malformation on computerised tomography (or sonar)
scan is crucial in determining the treatment strategy taken; macrocystic lesions respond
almost universally to OK-432 injections, whereas patients with microcystic disease
generally do not respond and should therefore not be injected with this agent.
Résumé
But
Le lymphangiome (LA), parfois appelé hygroma kystique, est une tumeur bénigne ayant
une localisation préférentielle au niveau de la face et du cou où une résection chirurgicale
large provoque une défiguration inacceptable. L'injection sclérosante offre une alternative
à la chirurgie. L'injection d'OK-432 était utilisée pour la première fois en 1987
pour le traitement des LA. Depuis de nombreuses équipes ont rapporté leurs expériences
avec des taux de succès très variables. Il en résulte une certaine confusion concernant
le protocole le plus approprié.
Méthodes
Lors d'une étude prospective de cinq ans, 35 patient atteints de LA ont reçu une à
quatre injections d'OK-432 selon la réponse.
Résultats
Une régression complète était observée chez 96 % des patients ayant un LA macrokystique.
Peu ou pas de réponse était observée chez les patients ayant un LA microkystique.
Conclusion
L'aspect scanographique ou échographique de la malformation est primordial pour déterminer
la stratégie thérapeutique. Une réponse presque complète est obtenue pour les lésions
macrokystiques après injection d'OK-432, un traitement qui ne doit pas être utilisé
chez les patients ayant une lésion microkystique.
Resumen
Antecedentes/Objetivos
El higroma quístico o linfangioma (LA) es una lesión benigna generalmente observada
en los niños en el cuello y en la cara. Se realiza cirugía de resección extensa de
estas regiones con resultados frecuentemente decepcionantes. La terapéutica esclerosante
es una alternativa atractiva a la cirugía.
La inyección de OK-432 se introdujo como tratamiento del LA desde 1987 y varias instituciones
han comunicado tasas variables de éxito con él. Esto ha llevado a una incertidumbre
y confusión entre médicos, cirujanos y padres sobre a quienes, cuando y cómo se debe
aplicar esta terapéutica.
Métodos
Hicimos un estudio prospectivo a lo largo de 5 años en el que incluimos 35 pacientes
que fueron inyectados con este agente 1 a 4 veces según la respuesta.
Resultado
En pacientes con LA macroquístico se obtuvo regresión completa en el 96 %. En los
pacientes con LA microquístico no hubo respuesta o poca.
Conclusión
La apariencia anatómica de la malformación en el TAC o en la ultrasonografía es crucial
para determinar la estrategia de tratamiento. Las lesiones macroquísticas responden
casi universalmente bien al OK-432 mientras que los pacientes con enfermedad microquística
generalmente no responden y no deben por lo tanto ser inyectados con este agenete.
Zusammenfassung
Zielsetzung
Zystische Hygrome oder Lymphangiome sind benigne Fehlbildungen insbesondere des Halses
und Gesichtes bei Kindern. Häufig wird eine ausgedehnte Resektion in diesem Bereich
durchgeführt, nicht selten mit enttäuschenden Ergebnissen. Eine attraktive Alternative
ist die Injektions- und Sklerosierungstherapie. Hierbei hat sich die OK-432-Injektion
seit 1987 als interessante Behandlungsalternative bewährt. Seit der ersten Veröffentlichung
wurden eine Reihe von Publikationen mit unterschiedlichen Ergebnissen vorgestellt.
Dies führte zu einer Unsicherheit und Verwirrung sowohl bei Pädiatern wie auch bei
Chirurgen und Eltern.
Methodik
In einer prospektiven Studie wurden deshalb 35 Patienten mit OK-432-Sklerosierungsinjektionen
behandelt. Das Medikament wurde ein- bis viermal in Abhängigkeit von der Reaktion
Lymphzysten verabreicht.
Ergebnisse
Bei allen Patienten lag eine makrozystische Form des Lymphangioms vor. Bei 95 % der
Kinder wurde eine komplette Regression erreicht, wohingegen Patienten mit mikrozystischen
Lymphangiomen auf die Behandlung schlecht ansprachen.
Schlussfolgerungen
Das entscheidende Kriterium für eine OK-432-Therapie ist die Morphologie bei der Computertomographie
oder beim Ultraschall. Nur makrozystische Veränderungen sprechen auf eine Sklerosierungstherapie
an, während mikrozystische Lymphangiome nicht reagieren. Sie sollten deshalb nicht
mit OK-432 behandelt werden.
Key words
Lymphangioma - cystic hygroma - OK-432
Mots-clés
Lymphangiome - hygroma kystique - OK-432
Palabras clave
Linfangioma - higroma quístico - OK-432
Schlüsselwörter
Lymphangiome - zystisches Hygrom - OK-432-Sklerosierungstherapie
