Plastisch rekonstruktive Korrektur eines persistierenden Lidödems bei Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Zusammenfassung

Hintergrund: Der Melkersson-Rosenthal-Syndrom-Komplex ist durch eine asymmetrische Schwellung im Orofazialbereich, eine rezidivierende, periphere Fazialisparese und Lingua plicata charakterisiert. Kasuistik: Ein 21-jähriger Patient stellte sich uns mit einseitiger, progredienter Schwellung im Lidbereich vor. Intermittierend traten Gehörgangsschwellungen mit resultierender Hypakusis auf, daneben unspezifische neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, Tinnitus sowie über subjektive Sehstörungen. Unser Patient zeigte die typischen Symptome des Melkersson-Rosenthal-Komplexes, wobei die periphere Fazialisparese jedoch fehlte, die in der Regel durch mechanische Kompression des Nerven durch Granulome entlang seines Verlaufs bedingt ist. Die Differenzialdiagnosen der rezidivierenden Schwellung im Lidbereich wurden interdisziplinär diskutiert. Bei kosmetischer Beeinträchtigung, Visusverlust und Gesichtsfeldausfällen wurde unter Kortisonschutz die operative Resektion des granulomatösen Gewebes durchgeführt. Die histologische Aufarbeitung zeigte ein Melkersson-Rosenthal-Syndrom vom lymphozytär-plasmozytären Typ mit charakteristischen Mukopolysaccharidablagerungen in der kolloidalen Eisenfärbung. Schlussfolgerungen: Somit kann beim Melkersson-Rosenthal-Syndrom das chirurgische Vorgehen neben der Visusverbesserung die subjektiven Beschwerden und neurologischen Begleitsymptome verringern.

Abstract

Background: The Melkersson-Rosenthal syndrome complex is characterised by asymmetric orofacial oedema, facial palsy, furrowed tongue (lingua plicata) and additional neurological symptoms. Patient: A 21-year old man presented with a bilateral asymmetric oedema of the eyelids which increased during the follow-up period of 12 years. Intermittent swelling of the auditory channel occurred and resulted in hearing loss. Furthermore, the patient complained unspecific neurological symptoms as headache, tinnitus and subjective visual defects. The lid oedema did not only result in cosmetic problems but seriously restricted visual fields. Results: Our patient showed the typical symptoms of the Melkersson-Rosenthal complex, lacking however facial palsy which is often caused by mechanical compression along the course of the facial nerve. The differential diagnosis of recurrent swelling of the lids was discussed on an interdisciplinary plane. The inflammatory activity could be reduced and the frequency of swelling episodes could be diminished by a treatment with hydroxychloroquine. The initially relapsing, then persistent swelling had led to severe restriction of the visual field and resulted in a severe social stigmatisation and psychic stress for the patient. The surgical resection of the granulomatous tissue was carried out under steroid treatment to prevent recurrence. Histochemical analysis showed inflammation of the lymphoid plasmacellular type with mucipolysaccharidoid deposition typical of Melkersson-Rosenthal syndrome. Blepharoplasty resulted in an improved cosmetic appearance. The patient remained symptom-free with an excellent functional result. Conclusions: After persistence and constancy of the findings of a granulomatous blepharitis, surgical correction is a good opportunity to minimise the subjective complaints and neurological symptoms.

Schlüsselwörter

Melkersson-Rosenthal-Syndrom - Blepharoplastik

Key words

Melkersson-Rosenthal Syndrome - blepharoplasty

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