Zusammenfassung
Wir stellen eine 40-jährige Patientin mit Oberbauchschmerzen, Aszites und einem progredienten
Leberversagen vor. Ursache hierfür waren ein Budd-Chiari-Syndrom (BCS) mit Verschluss
von rechter und mittlerer Lebervene auf dem Boden einer essenziellen Thrombozythämie
sowie einer APC-Resistenz bei heterozygotem Faktor-V-Leiden. Unter einer initialen
intravenösen Therapie mit Heparin kam es im Rahmen einer heparininduzierten Thrombozytopenie
(HIT Typ II) zu einer Thrombosierung der letzten offenen linken Lebervene. Die Leberfunktion
verschlechterte sich weiter. Die Anlage eines operativen Shunts oder eine Lebertransplantation
wurde von den Chirurgen als zu risikoreich abgelehnt, so dass wir uns für die Anlage
eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPS) entschieden.
Dopplersonographisch waren keine Flusssignale in der V. portae messbar, so dass eine
Thrombosierung der Pfortader vermutet werden konnte. Eine angiographische bzw. computertomographische
Klärung war nicht möglich. Der transjuguläre portosystemische Zugang diente zunächst
diagnostischen Zwecken. Eine Thrombosierung von Pfortader, Milz- und Mesenterialvene
wurde durch direkte Angiographie diagnostiziert. Durch Implantation eines portosystemischen
Stent-Shunts mit anschließender mechanischer Fragmentierung und lokaler Lyse konnten
eine wirksame Druckentlastung der Leber und eine vollständige Rekanalisation der Pfortader
erreicht werden.
Das TIPS-Verfahren ermöglicht neben der Diagnostik bei einer Pfortaderthrombose eine
Rescue-Therapie des komplizierten Budd-Chiari-Syndroms. Bei Gabe von Heparin bei Patienten
mit thrombophilen Krankheitsbildern sollte immer auch auf die Bildung einer HIT Typ
II geachtet werden.
Abstract
We present a 40-year-old female patient with epigastric pain, ascites, and progressive
liver failure, caused by Budd-Chiari syndrome (BCS) with thrombotic occlusion of the
right and middle hepatic veins. As underlying diseases, essential thrombocythemia
and resistance to activated protein C (APC) due to heterozygote factor V Leiden were
found. Initial therapy with heparin caused thrombocytopenia (HIT) type II culminating
in thrombosis of the last patent left hepatic vein and further deterioration of liver
function.
The decision against a surgical shunt and liver transplantation by our surgeons on
the basis of the risks involved, prompted us to insert a transjugular intrahepatic
portosystemic stent-shunt (TIPS). There was no measurable flow signal in the doppler
sonography of the portal vein presumably due to thrombosis. A further evaluation with
magnetic resonance tomography and angiography was impossible due to movement artefacts.
TIPS initially served as a diagnostic tool allowing direct angiography-diagnosed thrombosis
of the portal vein, the superior mesenteric and the splenic vein respectively. However,
insertion of the TIPS shunt and subsequent fragmentation led to an effective hepatic
decompression and full recanalisation of the portal vein.
In the present case TIPS simultaneously allowed the diagnosis of portal vein thrombosis
and served as rescue therapy of complicated Budd-Chiari syndrome. The potential development
of HIT type II should be kept in mind when heparin is given, especially to patients
with thrombophilia.
Schlüsselwörter
Budd-Chiari-Syndrom - transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Stent-Shunt
(TIPS) - APC-Resistenz - essenzielle Thrombozythämie - heparininduzierte Thrombozytopenie
(HIT) Typ II
Key words
Budd-Chiari syndrome - transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt (TIPS)
- resistance to activated protein C (APC) - essential thrombocythemia - heparin-induced
thrombocytopenia (HIT) type II
References
wil.nolte@med.uni-goettingen.de
