Augenveränderungen bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (Moschcowitz-Syndrom)

Zusammenfassung

Hintergrund: Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) oder Moschcowitz-Syndrom (Mo. S.) ist eine seltene hämatologische Erkrankung des mittleren Lebensalters, charakterisiert durch Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie, Fieber, neurologische Auffälligkeiten, Nierenfunktionsstörungen und hämatologische Veränderungen. Patientin: Bei einer 63-jährigen Frau war seit vier Monaten ein Moschcowitz-Syndrom bekannt. Seit acht Wochen beklagte sie eine beiderseitige langsam progrediente Sehverschlechterung mit Metamorphopsie. Am Fundus beider Augen fanden sich kleinherdige Choriokapillarisverschlüsse mit darüber liegenden Pigmentepitheldefekten und disseminierten Blutungen sowie eine Glaskörperblutung. Die Fluoreszenzangiographie zeigte fleckförmige Hyperfluoreszenzen der Aderhaut, peripapilläre Leckagen und Perfusionsdefizit retinaler Kapillaren. Unter einer Therapie mit Plasmaseparation, Hämofiltration, Bluttransfusion und systemischer Steroidgabe stabilisierte sich der Befund. Schlussfolgerung: Die vaskulären Schäden bei Moschcowitz-Syndrom entstehen durch disseminierte hyaline Thromben aus Fibrinplättchenaggregation in den kleinen Gefäßen durch eine Störung der Endothelthrombozyteninteraktion. Allgemein ist bei Verschlüssen im Choriokapillarisbereich mit Defekten des darüber liegenden Pigmentepithels, wie bei unserer Patientin, auch an das Vorliegen eines Moschcowitz-Syndroms zu denken.

Abstract

Background: TTP is a rare haematological disease consisting of thrombocytopenia, haemolytic anaemia, fever, neurological symptoms and renal failure. Patient: A 63-year-old female patient presented to our clinic with bilateral progressive loss of visual acuity accompanied by metamorphopsia. Ophthalmoscopy revealed pigmentepithelial choroidal atrophy secondary to the occlusion of chorioidal vessels and disseminated intraretinal and diffuse vitreal haemorrhage. Fluorescein angiography showed an obvious hyperfluorescence in the areas of choroidal atrophy as well as perivascular leakage. The patient had a history of TTP, as diagnosed by internal medicine. Conclusion: Vascular damage in TTP is due to disseminated hyalin clots of fibrin platelets which aggregate in the small capillaries, caused by a disorder of the endothelium-thrombocyte interaction. When evaluating patients with occlusion areas of the choriocapillaris, Moschcowitz's disease should be taken into consideration even in elderly patients.

Schlüsselwörter

Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura - Moschcowitz-Syndrom - Aderhautatrophie - Glaskörperblutung - Mikroinfarkte der Aderhaut

Key words

Thrombotic thrombocytopenic purpura - Moschcowitz's disease - choroidal atrophy - vitreal haemorrhage - microocclusion of choroidal vessels

Literatur

• 1 Black P L, Terry J E. Ocular Manifestations of thrombotic thrombocytopenic purpura.  J Am Optom Assoc. 1991;  62 457-461
• 2 Bobbio-PaIlavicinai E, Porta C, Brocchieri A, Saporiti A, Tacconi F. Ocular involvement in acute thrombotic thrombocytopenic purpura.  Haematologica. 1995;  80 194-195
• 3 Wiedemann P, Heimann K. Moschcowitz-Syndrom und retinale Neovaskularisation mit Traktionsamotio.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 1990;  197 53-54
• 4 Matsuo T, Matsuura S, Nakagawa H. Retinopathy in a Patient with Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Complicated by Polymyositis.  Jpn J Ophthalmol. 2000;  44 161-164
• 5 Wagemans M AJ, Bos P JM. Angle-closure glaucoma in a patient with systemic lupus erythematosus.  Docum Ophthalmologica. 1989;  72 201-207
• 6 Moschcowitz E. Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease.  Proc NY Pathol Soc. 1924;  24 21-24
• 7 Power M H, Regillo C, Custis P H. Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with Purtscher retinopathy.  Arch Ophthalmol. 1997;  115 128-129
• 8 Slusher M M, Pugh H, Hackel R. Bilateral retinal detachments in thrombotic thrombocytopenic purpura.  Arch Ophthalmol. 1990;  108 744-745
• 9 Leiber B. Die klinischen Syndrome. Bd 1. Krankheitsbilder. München, Wien, Baltimore; Urban & Schwarzenberg 1990 7. Aufl.: 738-739
• 10 Amorosi E L, Ultmann J E. Thrombotic thrombocytopenic purpura: Report of the 16 cases and review of the literature.  Med (Baltimore). 1966;  47 139-159
• 11 Moschcowitz E. Thrombotic thrombocytopenic purpura.  Intern Med. 1924;  36 89-93
• 12 Moore M R, Poon M C. Syndrome resembling thrombotic thrombocytopenic purpura associated with bacterial endocarditis.  South Med Journal. 1980;  73 541-542
• 13 Wasserstein A, HiII G, Goldenfarb S. et al . Recurrant thrombotic thrombocytopenic purpura after viral infection.  Arch Intern Med. 1981;  141 685-687
• 14 Shalev O, Karni A, Kornberg A. et al . Thrombotic-thrombocytopenic purpura associated with bacterioids bacteremia.  Arch Intern Med. 1981;  141 692-693
• 15 Dekker A, O'Brien M E, Cammerata R J. The association of thrombotic thrombocytopenic purpura with systemic lupus erythematosus.  Am J Med Sci. 1974;  267 243-249
• 16 Steinberg A D, Green W T, Talal N. Thrombotic Thrombocytopenic purpura complicating Sjogren's syndrome.  JAMA. 1971;  215 757-761
• 17 Parker J C, Barrett D A. Microangiographic hemolysis and thrombocytopenia related to penicillin drugs.  Arch Intern Med. 1971;  127 474-47
• 18 Braunwald E. et al .Harrison's Principles of Internal Medicine. Columbus OH, USA; McGraw Hill 2001 15th Edition, 329: 749-750