Anamnese und klinischer
Befund: Eine 51-jährige Patientin litt seit 8 Jahren
trotz Behandlung mit Acetylsalicylsäure und Phenprocoumon
unter rezidivierenden Hirninfarkten und venösen Thromboembolien,
die v. a. nach der operativen und zytostatischen Therapie
eines Mammakarzinoms auftraten. Bei der schwer kranken Patientin
bestanden bei Aufnahme neben Dysarthrie und rechtsseitiger Hemiparese
eine Beinschwellung mit Stauungspetechien und schmerzhafter Ulzeration
am Außenknöchel, eine feinretikuläre
Livedo racemosa und ein systolisches Herzgeräusch.
Untersuchungsbefunde: Laborchemisch
auffällig waren eine Panzytopenie (Hämoglobin
8,4 g/dl, Leukozyten 3,1 × 10 9
/l, Thrombozyten 87 × 10 9
/l) und eine deutliche Erhöhung von
BSG, C-reaktivem Protein und Fibrinogen. Es wurden hohe Serumspiegel
für Antinukleäre, Antidoppelstrang-DNA- und IgG-Antikardiolipinantikörper
gemessen. Der Test auf Lupusantikoagulans (LA) war stark positiv.
Duplexsonographisch ließ sich eine Beckenvenenthrombose
und echokardiographisch eine Mitralklappeninsuffizienz nachweisen.
Der Verdacht auf eine Lungenembolie wurde computertomographisch
bestätigt. Wir stellten die Diagnose eines sekundären
Antiphospholipidantikörper-Syndroms (APAS) bei systemischem
Lupus erythematodes.
Therapie und Verlauf: Phenprocoumon
wurde abgesetzt und eine hochdosierte Therapie mit niedermolekularem
Heparin eingeleitet. Zusätzlich erfolgte eine immunsuppressive
Behandlung mit Cyclophosphamid, Azathioprin und Prednison, wodurch
weitere thromboembolische Komplikationen verhindert und eine deutliche
Besserung der Beschwerdesymptomatik erreicht werden konnten. Die
beobachtete Interferenz des LA mit der Prothrombinzeit (Innovin® )
nach Absetzen von Phenprocoumon (INR 3,6; FII-Aktivität
81 %) ließ vermuten, dass die Wirkung
der oralen Antikoagulation in der Vergangenheit überschätzt
worden war.
Folgerung: Das APAS kann sich als akutes,
lebensbedrohliches Krankheitsbild manifestieren. In diesem Fall
sind eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit und eine
individuelle Therapiestrategie gefordert.
History and clinical
findings: A 51-year-old female patient suffered from recurrent
ischemic strokes and venous thromboembolism although treated with
ASS and phenprocoumon, which mainly occurred after diagnosis and
treatment of an invasive-ductal mamma carcinoma. The severely ill
patient presented with right-sided hemiparesis and dysarthria, a
swollen leg, a painful necrotic-ulcerative lesion at the left-lateral
ankle and a systolic heart murmur.
Investigations: Laboratory data revealed
a haemoglobin of 8,4 g/dl, a leucocyte count
of 3,1 x 109 /l and a platelet count of 87 x 109 /l.
C-reactive protein, ESR and plasma fibrinogen were markedly increased.
Levels of antinuclear, IgG-anticardiolipin and anti-doublestranded-DNA
antibodies were excessively elevated. A test for lupus anticoagulant
was strongly positive. Sonographic examinations showed deep vein
thrombosis and significant mitral valve regurgitation. Suspected
pulmonary embolism was demonstrated by CT scan. We diagnosed systemic
lupus erythematosus with secondary antiphospholipid antibody syndrome (APAS).
Treatment and course: Phenprocoumon
was stopped and full-dose anticoagulation with low-molecular-weight
heparin initiated. Additional immunosuppressive therapy consisted
of cyclophosphamide, azathioprin and prednisone resulting in prevention
of further thromboembolism and significant improvement of clinical
symptoms. The observed severe interference of LA with the prothrombin
time after cessation of phenprocoumon (INR 3,6; FII activity 81 %)
suggested that the effect of oral anticoagulation had been overestimated
in the past.
Conclusion: APAS may present as an acute
and life-threatening disorder. In this case interdisciplinary co-operation
and a highly individualised treatment strategy are mandatory.
