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Klin Monbl Augenheilkd 2001; 218(12): 756-762
DOI: 10.1055/s-2001-19685
ÜBERSICHT

Georg Thieme Verlag Stuttgart · New York

Neurologische Komplikationen bei akuter posteriorer multifokaler plakoider Pigmentepitheliopathie (APMPPE) - eine Literaturübersicht mit Kasuistik[1]

Neurological complications in acute posterior multifocal placoid pigmentepitheliopathy (APMPPE) - a review with case reportEva  K. Reinthal, Torsten Schlote, Manfred Zierhut
  • Universitäts-Augenklinik Tübingen, Schleichstr. 12, 72076 Tübingen (Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. K.-U. Bartz-Schmidt)
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Publication Date:
23 January 2002 (online)

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Zusammenfassung

Hintergrund Die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) ist eine seltene, selbstlimitierende Augenerkrankung mit guter Visusprognose. Ätiologie und Pathogenese werden kontrovers diskutiert. Wiederholt wurde über entzündliche systemische und neurologische Erkrankungen in Assoziation mit einer APMPPE berichtet.Patient und Methode Wir berichten über einen 29-jährigen Patienten, der sich Anfang 2000 mit dem Bild einer APMPPE vorstellte. Dreieinhalb Monate nach Beginn der APMPPE erlitt der Patient eine passagere Tetraparese bei Verdacht auf chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung. Anhand einer Literaturübersicht werden Ätiologie und Pathogenese der APMPPE und der mit ihr assoziierten systemischen Begleitsymptome bzw. Erkrankungen diskutiert. Insbesondere wird hierbei auf klinische Aspekte neurologischer Komplikationen eingegangen.Ergebnisse Neurologische Komplikationen in Assoziation mit einer APMPPE scheinen selten aufzutreten, allerdings fehlen ausreichende Untersuchungen. Zumeist manifestieren sie sich innerhalb der ersten 6 Monate nach Beginn der APMPPE. Das klinische Bild ist sehr variabel. Hierbei kann es sich um sehr ernsthafte, potentiell letale Komplikationen wie zerebrale Vaskulitis und Meningoenzephalitis (bislang 2 Todesfälle) handeln. Therapie der Wahl ist die hochdosierte Kortikosteroidtherapie, wenngleich eine allgemein anerkannte Therapierichtlinie fehlt. Bei Dosisreduktion ist mit einer hohen Rezidivrate zu rechnen. Der Wert einer Immunsuppression bleibt derzeit noch unklar.Schlussfolgerungen Patienten mit APMPPE bedürfen einer sorgfältigen Aufklärung über mögliche neurologische Komplikationen. Hausarzt bzw. Internist sollten von der APMPPE und deren möglichen Begleiterscheinungen informiert werden. Therapie der Wahl ist die systemische, hochdosierte Kortikosteroidtherapie, wobei allerdings die hohe Rezidivrate eine längerfristige Immunsusppression erforderlich machen könnte.

Neurological complications in acute posterior multifocal placoid pigmentepitheliopathy (APMPPE) - a review with case report

Background Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) is an ocular disease of young adults with a favorable visual outcome. Up to present the etiology and pathophysiology of APMPPE have not been thoroughly understood. Serious inflammatory systemic and neurological diseases have been described in association with APMPPE.Case report We report a single case study of a 29-year-old male patient with APMPPE. Approximately four months after diagnosis of APMPPE the patient developed a temporary tetraparesis as initial symptom of chronic inflammatory cerebral disease. We give an overview of the stated theories of the pathogenesis of APMPPE in the literature. Moreover we account on concomitant systemic symptoms and diseases. We outline neurological complications in APMPPE and discuss the reported therapies.Results Neurological complications rarely accompany APMPPE and may occur even months after the initial ocular symptoms. There have been reports of meningoencephalitis and cerebral vasculitis and two patients died of neurological complications. The recommended therapeutic regime is high-dose corticosteroids. Relapses can appear during tapering of systemic corticosteroids therapy. The role of immunsuppressive treatment remains unclear.Conclusion APMPPE can be associated with serious inflammatory systemic and neurological affection. Instruction of the patient is indispensable to guarantee early and adequate treatment.

Schlüsselwörter

APMPPE - choroidale Vaskulitis - chronisch-entzündliche ZNS-Erkrankung

Key words

APMPPE - choroidal vasculitis - chronical inflammatory cerebral disease

1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 2. 01 und in der vorliegenden Form angenommen am 8. 10. 01.

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1 Manuskript erstmalig eingereicht am 3. 2. 01 und in der vorliegenden Form angenommen am 8. 10. 01.

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