Pathophysiology of Chronic Constipation in Anorectal Malformations

Summary

Posterior sagittal anorectoplasty provides an optimal access to reconstruct the muscle complex in anorectal malformations. It gives much better results than the abdominoperineal pullthrough procedures performed before 1984. However, severe chronic constipation occurs postoperatively in about 10 % of the patients, which can only be treated by washouts. Clinical investigations of 578 patients treated from 1962 to 1984 and from 1985 to 1997 are presented here and both groups are compared to each other. In addition, a new continence score with special regard to chronic constipation and overflow incontinence was used to follow up 133 patients of the second group. The score distinguishes between children above and below the age of 3 years. To study the underlying reasons of severe chronic constipation in children with anorectal malformations, macro- and microanatomical investigations on 4 normal newborns, 3 neonatal piglets with imperforate anus and 25 rectal biopsies from the caecum were performed. The following reasons have been found to be probably responsible for postoperative constipation and overflow incontinence: 1. Malformations of the smooth and striated muscle fibres or connective tissue of the caecum; 2. Malformations of the intramural nerve plexus such as aganglionosis, hypoganglionosis or IND; 3. Malformations and/or iatrogenic lesions of the extramural nerve supply which runs anterior to the rectum and in front of the fascia of Denonvilliers, which can hardly be identified in neonates with imperforate anus. Therefore iatrogenic bladder injuries may occur after PSARP after extended mobilisation of the caecum. The macro- and microanatomical situation in the piglet with imperforate anus is totally different from the human newborn.

Résumé

La voie d'abord sagittale postérieure procure un accès optimal pour reconstruire le complexe musculaire dans les malformations anorectales. Il donne de meilleurs résultats que les abaissements abdomino-périnéaux utilisés avant 1984. Néanmoins, une constipation chronique sévère est observée en post-opératoire chez 10 % des enfants qui seront traités par lavements. L'analyse de 578 patients traités de 1962 à 1984 et de 1985 à 1997 est présentée et les deux groupes sont comparés. De plus, un nouveau score de continence avec une attention toute particulière à la constipation chronique et à l'incontinence par encombrement est utilisé dans le suivi de 133 patients du second groupe. Ce score différencie les enfants de moins et de plus de 3 ans pour étudier les raisons de cette constipation chronique sévère chez les enfants porteurs de malformations ano-rectales. Des investigations macro et micro-anatomiques ont été réalisées chez 4 nouveau-nés normaux, chez 3 porcelets nouveau-nés porteurs d'une imperforation anale et 25 biopsies cæcales ont été effectuées. Les raisons suivantes sont probablement responsables de la constipation chronique: 1) malformation des fibres musculaires lisses et striées et du tissu conjonctif du cæcum; 2) malformation des plexus nerveux pariétaux, telles que aganglionose, hypo-ganglionose, ou IND; 3) malformation et/ou lésion iatrogène des nerfs extra-muraux qui courent à la face antérieure du rectum et en avant du fascia de Denonvilliers qui peuvent être difficilement identifiés chez les nouveau-nés avec imperforation anale. Cependant, des lésions iatrogènes peuvent se voir après approche sagittale postérieure. La macro et la micro anatomie du porcelet avec imperforation anale est complètement différente de celle du nouveau-né humain.

Resumen

La ano-rectoplastia sagital posterior (PSARP) es un acceso óptimo para reconstruir el complejo muscular en las malformaciones anorectales. Da muchos mejores resultados que el descenso abdomino-perineal realizado hasta 1984. Sin embargo, en alrededor del 10 % de los pacientes puede observarse postoperatoriamente estreñimiento crónico severo que solamente puede ser tratado mediante enemas. Presentamos la investigación clínica de 578 pacientes tratados desde 1962 a 1984 y desde 1985 a 1997 comparando ambos grupos entre si. Además usamos en los 133 pacientes del segundo grupo una nueva puntuación de continencia con atención especial al estreñimiento crónico y a la incontinencia por rebosamiento. Este score distingue entre los niños de menos y de más de 3 años. Para estudiar las razones subyacentes de la constipación crónica severa en niños con malformaciones anorectales, realizamos investigación macro y microanatómica de 4 recién nacidos normales, tres cerditos recién nacidos con ano imperforado y 25 biopsias del bolsón rectal ciego. Encontramos las siguientes razones como responsables posibles del estreñimiento postoperatorio y de la incontinencia por rebosamiento:

1. Malformaciones de las capas de músculo estriado y liso o del tejido conjuntivo del bolsón ciego.

2. Malformaciones de los plexos intramurales, como aganglionismo, hipoganglionismo o IND.

3. Malformaciones y/o lesiones yatrogénicas del aporte nervioso extramural anterior al recto y posterior a la fascia de Denonvilliers que puede difícilmente ser identificada en recién nacidos con ano imperforado.

Por lo tanto, pueden ocurrir lesiones vesicales yatrogénicas tras PSARP si se moviliza extensamente el bolsón ciego.

4. La situación macro y microanatómica en el cerdito con ano imperforado es totalmente diferente de la del recién nacido.

Zusammenfassung

Die PSARP erlaubt eine bestmögliche Rekonstruktion des Muskelkomplexes bei anorektalen Fehlbildungen. Die postoperativen Ergebnisse sind wesentlich besser als die nach dem vor 1984 durchgeführten abdominoperinealen Durchzug. Trotzdem wird nicht selten postoperativ eine schwere chronische Obstipation beobachtet, die bei etwa 10 % der Kinder nur mit Darmspülungen behandelt werden kann. Es wird eine Nachuntersuchung von 578 Patienten, aufgeteilt in zwei Gruppen, vorgestellt, die von 1962 bis 1984 und von 1985 bis 1997 behandelt wurden. Darüber hinaus wird ein neuer Continence-Score vorgestellt, in dem die Symptome der chronischen Obstipation und der Überlaufinkontinenz besonders berücksichtigt wurden. Dieser Score wurde getrennt für Kinder unter und über 3 Jahren getestet. Die Ergebnisse bei 133 Patienten werden vorgestellt. Um die Ursachen der chronischen Obstipation zu untersuchen, wurden darüber hinaus makro- und mikroskopische Untersuchungen bei 4 anorektal normalen Neugeborenen, 3 neugeborenen Ferkeln und 25 Biopsien aus dem untersten Abschnitt des Rektumblindsackes durchgeführt. Hieraus ergaben sich folgende mögliche Gründe für eine postoperative schwere Obstipation: 1. Die chronische Obstipation ist nie ein Sphinkter-, sondern immer ein Motilitätsproblem. 2. Hierfür können sowohl angeborene Fehlbildungen der quergestreiften, der glatten Muskulatur wie auch des Bindegewebes (Desmose) verantwortlich sein. 3. Weiterhin können Fehlbildungen des enteralen Nervensystems wie Aganglionosen, Hypoganglionosen oder IND ebenso für eine chronische Obstipation ursächlich sein wie angeborene oder iatrogene Schädigungen des extramuralen Nervensystems, wobei insbesondere die „Ailerons latéraux” durch den PSARP geschädigt werden können. Da die extramuralen Nervenfasern weniger lateral als medial um die Fistel und den Rektumblindsack verlaufen und die Denonvillesche Faszie bei Neugeborenen nur schwach ausgebildet ist, kann es zu Verletzungen von Nervenstrukturen kommen, was in seltenen Fällen auch eine neurogene Blase zur Folge haben kann. 4. Vom Ferkel können keine Rückschlüsse auf anorektale Fehlbildungen beim Menschen gezogen werden.

Key words

Anorectal malformations - Long-term results - PSARP - Chronic constipation - Piglets - Macro- and microscopic studies - Continence score

Mots-clés

Malformation ano-rectale - Résultat à long terme - Approche sagittale postérieure - Constipation chronique - Porcelets - Etudes macro et microscopiques - Score de continence

Palabras clave

Malformaciones ano-rectales - Resultados a largo plazo - PSARP - Constipación crónica - Cerditos - Estudios macro y microscópicos - Score de continencia

Schlüsselwörter

Anorektale Fehlbildungen - Ferkel - Makroskopische und mikroskopische Anatomie - Spätergebnisse - Neuer Continence-Score - Chronische Obstipation

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