Zusammenfassung
Hintergrund Es wurde mitgeteilt, dass Augenveränderungen bei 10 bis 20 % der Patienten mit Panarteriitis
nodosa (PAN) bestehen. Wir berichten über 3 Patienten mit akuten Sehstörungen, die
teils ungewöhnliche Befunde aufwiesen.
Patienten Patient 1: Bei einem 40-jährigen Mann entstanden initial Papillenschwellung mit partieller
Atrophie bds, später Polyneuropathie, Gangrän der Zehen und Myalgie. Angiographisch
fanden sich Kaliberunregelmäßigkeiten kleiner Leberarterien als Zeichen einer PAN.
Unter der Therapie mit Cyclophosphamid und Prednison trat bei 2-jähriger Beobachtungszeit
kein Rezidiv ein. Patient 2: Bei einem 67-jährigen Mann mit arterieller Hypertonie
und koronarer Herzkrankheit stellte sich ein Zentralarterienverschluss zunächst des
linken, später des rechten Auges ein. Die internistischen Befunde und eine Muskelbiopsie
sprachen für eine PAN. Unter 4-jähriger Beobachtungszeit - unter der Therapie mit
Prednison und Cyclophosphamid - traten keine Rezidive ein. Patient 3: Der 16-jährige
Patient mit verdickter Schläfenarterie bemerkte eine Sehminderung rechts infolge einer
umschriebenen Entzündung der Aderhautarterien. Es handelte sich um initiale Veränderungen
der PAN. Histologisch zeigte sich der Befund einer nekrotisierenden Arteriitis der
Schläfenarterie. Es bestanden eine Raynaud-Symptomatik, Kachexie, arterielle Hypertonie
und angiographisch nachgewiesene Gefäßveränderungen. 5 Monate nach der Sehminderung
trat plötzlich ein Arteria-spinalis-anterior-Syndrom auf. Nach 2-jähriger Behandlung
mit Prednison und Cyclophosphamid bestanden weiterhin Lähmungen der unteren Extremitäten.
Der Visus betrug bds. 1,0.
Schlussfolgerung Bei akutem Sehverlust mit entzündlichen Sehnerven-, Aderhaut- und Netzhautveränderungen
in Verbindung mit Allgemeinsymptomen gehört die PAN zur Differenzialdiagnose. Bei
klinischem Verdacht ist die Muskelbiopsie angezeigt.
Background Ocular involvement in panarteritis nodosa (PAN) has been reported to occur in 10
to 20 % of patients. In 3 patients with acute visual disturbance we point out unusual
findings.
Patients Case 1. A 40-year-old man initially presented with papilledema together with partial
optic atrophy in both eyes, later polyneuropathy, gangrene of the toes and myalgic
pains developed. Caliber changes in the small arteries in the liver were seen angiographically
and recognized as signs of PAN. Under treatment with cyclophosphamide und prednisone
no relapse occurred during a follow-up of 2 years. Case 2. In a 67-year-old man who
suffered from arterial hypertension and coronary heart disease, central retinal artery
occlusion occurred, at first in the left and then later in the right eye. The clinically
suspected diagnosis of PAN (arterial hypertension, myalgia, polyneuropathy) was confirmed
by a muscle biopsy. During a follow-up of 4 years - including treatment with prednisone
and cyclophosphamide - no relapse occurred. Case 3. A 16-year-old adolescent with
throbbing headaches and a thickened right temporal artery reported visual disturbances.
These were due to an inflammation of choroidal vessels of the right eye appearing
as an initial sign of PAN. Histology revealed a necrotising arteritis of the temporal
artery. He presented with signs of Raynaud's disease, cachexia and arterial hypertension.
Multiple vasculitic changes were detected by aorto-arteriography. Five months after
the visual deterioration an anterior spinal artery syndrome with quadriplegia developed.
After a follow-up of 2 years and treatment with prednisone und cyclophosphamide, he
still had paralysis of both legs. The visual acuity was 1.0 in each eye.
Conclusion PAN should be considered in differential diagnosis in patients with acute inflammatory
signs of the optic nerve head, the choroid and/or the retina together with general
signs of the disease. If the disease is suspected, a muscle biopsy is indicated.
Schlüsselwörter
Panarteriitis nodosa - Papillenschwellung - Optikusatrophie - Zentralarterienverschluss
- Entzündung der A. temporalis - Entzündung der Chorioidalgefäße
Key words
Panarteritis nodosa - papilledema - optic atrophy - central retinal artery occlusion
- inflammation of the temporal artery - choroiditis
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am 3. 7. 00.
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