Frühe akustisch evozierte Potentiale bei Kindern mit Entwicklungsstörungen - eine sinnvolle Ergänzung der Diagnostik?

Zusammenfassung.

In einer retrospektiven Studie wurden frühe akustisch evozierte Potentiale (FAEP) bei 222 Kindern mit Störungen der psychomotorischen Entwicklung bzw. Verdacht auf das Vorliegen einer syndromalen Erkrankung ausgewertet. Die Indikation zur Untersuchung bestand, wenn bei der klinischen Untersuchung keine sichere Hörreaktion auf mittellaute Reize (60 - 80 dBA) nachweisbar war. Nur bei 118 Kindern (53 %) fanden sich normale FAEP. In 50 Fällen (22 %) lagen Hinweise auf eine Hörstörung vor. Bei 39 Kindern (17 %) zeigten sich Auffälligkeiten der neuronalen Impulsleitung. 15 Patienten (7 %) wiesen eine Kombination beider Störungen auf. Das Durchschnittsalter der Kinder mit Hörminderung lag bei 33,1 Monaten, bei keinem war vorher eine Hörstörung verifiziert worden. In 57 % der Fälle handelte es sich dabei um geringgradige schallleitungsbedingte Höreinbußen von weniger als 40 dB nHL (normal hearing level). Sie fanden sich vor allem bei Kindern mit Skelettdysplasien (43 %), Chromosomenaberrationen (43 %) und Fehlbildungssyndromen (40 %). Schwere sensorineurale Hörminderungen ab 70 dB nHL fanden sich in der Gruppe der Patienten mit Fehlbildungssyndromen (28 %), perinatalen Schäden (23 %) und ZNS-Fehlbildungen (16 %). Soweit pädaudiologische Vergleichsdaten verfügbar waren, wurden die mittels FAEP festgestellten Hörstörungen bei 92 % der Kinder bestätigt. Als Folgemaßnahme wurde bei 10 Patienten eine Erstversorgung mit Hörgeräten eingeleitet. Ihr Durchschnittsalter lag bei 33,6 Monaten. 18 Kinder erhielten Paukenröhrchen. Bei 9 Kindern wurde eine Parazentese und bei 4 Kindern eine Adenotomie durchgeführt. Störungen der neuronalen Impulsleitung mit einer Verlängerung der Leitzeiten oder einer Deformierung der Potentialkonfiguration fanden sich mit 67 % hauptsächlich in der Gruppe der Kinder mit neurometabolischen Erkrankungen sowie mit 32 % bei Kindern mit Fehlbildungen des ZNS. Die Situation bezüglich der Früherkennung von Hörstörungen ist in Deutschland bei Kindern mit Störungen der psychomotorischen Entwicklung ähnlich schlecht wie in der Allgemeinbevölkerung. Mehr Aufmerksamkeit bei der Untersuchung und ein apparatives Hörscreening sind dringend notwendig. FAEP gestatten eine zuverlässige Identifizierung der betroffenen Kinder und liefern zusätzlich einen differentialdiagnostischen Beitrag vor allem bei neurometabolischen Erkrankungen.

In a retrospective study brainstem acoustic evoked potentials (BAEP) were evaluated in 222 children with psychomotor retardation or dysmorphic signs. Registrations were done, when no clear response to acoustic stimuli of medium intensity (60-80 dBA) could be obtained during clinical examination. Only 118 children (53 %) had normal BAEP. 50 patients (22 %) suffered from hearing impairment. 39 children (17 %) showed disturbances of neuronal conduction. In 15 cases (7 %) a combination of both conditions occured. The mean age of our children with hearing impairment was 33,1 months, no case having been diagnosed before. In 57 % the impairment was of the conductive type with an amount of less than 40 dB nHL This type was predominant in children with skeletal dysplasias (43 %), chromosomal aberrations (43 %) and malformation syndromes (40 %). Severe hearing deficits of the sensorineural type with more than 69 dB nHL were found in children with malformation syndromes (28 %), perinatal injuries (23 %) and cns malformations (16 %). As far as reference data were available, the hearing impairmend in the BAEP was confirmed in 92 % by our pedaudiologists. As a consequence hearing aids were first prescribed in 10 children, their medium age being 33,6 months. In 18 cases grommets were inserted. 9 children required paracentesis and 4 adenotomy. Disturbances of neuronal conduction with increased interpeak latencies and deformed potentials were predominantly found in the group of children with neurometabolic diseases (67 %) and cns malformations (32 %). Early diagnosis of hearing impairment in children with psychomotor retardation remains a problem as it is in the general population. More attention in clinical examination and appropriate screening is necessary. BAEP provide a powerful tool for hearing screening and additional information for differential diagnosis especially in children with neurometabolic diseases.

Schlüsselwörter:

FAEP - psychomotorische Retardierung - Hörstörung - Screening - neurometabolisch

Key words:

BAEP - psychomotor retardation - hearing impairment - screening - neurometabolic

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