Zusammenfassung.
In einer retrospektiven Studie wurden frühe akustisch evozierte Potentiale (FAEP)
bei 222 Kindern mit Störungen der psychomotorischen Entwicklung bzw. Verdacht auf
das Vorliegen einer syndromalen Erkrankung ausgewertet. Die Indikation zur Untersuchung
bestand, wenn bei der klinischen Untersuchung keine sichere Hörreaktion auf mittellaute
Reize (60 - 80 dBA) nachweisbar war. Nur bei 118 Kindern (53 %) fanden sich normale
FAEP. In 50 Fällen (22 %) lagen Hinweise auf eine Hörstörung vor. Bei 39 Kindern (17
%) zeigten sich Auffälligkeiten der neuronalen Impulsleitung. 15 Patienten (7 %) wiesen
eine Kombination beider Störungen auf. Das Durchschnittsalter der Kinder mit Hörminderung
lag bei 33,1 Monaten, bei keinem war vorher eine Hörstörung verifiziert worden. In
57 % der Fälle handelte es sich dabei um geringgradige schallleitungsbedingte Höreinbußen
von weniger als 40 dB nHL (normal hearing level). Sie fanden sich vor allem bei Kindern
mit Skelettdysplasien (43 %), Chromosomenaberrationen (43 %) und Fehlbildungssyndromen
(40 %). Schwere sensorineurale Hörminderungen ab 70 dB nHL fanden sich in der Gruppe
der Patienten mit Fehlbildungssyndromen (28 %), perinatalen Schäden (23 %) und ZNS-Fehlbildungen
(16 %). Soweit pädaudiologische Vergleichsdaten verfügbar waren, wurden die mittels
FAEP festgestellten Hörstörungen bei 92 % der Kinder bestätigt. Als Folgemaßnahme
wurde bei 10 Patienten eine Erstversorgung mit Hörgeräten eingeleitet. Ihr Durchschnittsalter
lag bei 33,6 Monaten. 18 Kinder erhielten Paukenröhrchen. Bei 9 Kindern wurde eine
Parazentese und bei 4 Kindern eine Adenotomie durchgeführt. Störungen der neuronalen
Impulsleitung mit einer Verlängerung der Leitzeiten oder einer Deformierung der Potentialkonfiguration
fanden sich mit 67 % hauptsächlich in der Gruppe der Kinder mit neurometabolischen
Erkrankungen sowie mit 32 % bei Kindern mit Fehlbildungen des ZNS. Die Situation bezüglich
der Früherkennung von Hörstörungen ist in Deutschland bei Kindern mit Störungen der
psychomotorischen Entwicklung ähnlich schlecht wie in der Allgemeinbevölkerung. Mehr
Aufmerksamkeit bei der Untersuchung und ein apparatives Hörscreening sind dringend
notwendig. FAEP gestatten eine zuverlässige Identifizierung der betroffenen Kinder
und liefern zusätzlich einen differentialdiagnostischen Beitrag vor allem bei neurometabolischen
Erkrankungen.
In a retrospective study brainstem acoustic evoked potentials (BAEP) were evaluated
in 222 children with psychomotor retardation or dysmorphic signs. Registrations were
done, when no clear response to acoustic stimuli of medium intensity (60-80 dBA) could
be obtained during clinical examination. Only 118 children (53 %) had normal BAEP.
50 patients (22 %) suffered from hearing impairment. 39 children (17 %) showed disturbances
of neuronal conduction. In 15 cases (7 %) a combination of both conditions occured.
The mean age of our children with hearing impairment was 33,1 months, no case having
been diagnosed before. In 57 % the impairment was of the conductive type with an amount
of less than 40 dB nHL This type was predominant in children with skeletal dysplasias
(43 %), chromosomal aberrations (43 %) and malformation syndromes (40 %). Severe hearing
deficits of the sensorineural type with more than 69 dB nHL were found in children
with malformation syndromes (28 %), perinatal injuries (23 %) and cns malformations
(16 %). As far as reference data were available, the hearing impairmend in the BAEP
was confirmed in 92 % by our pedaudiologists. As a consequence hearing aids were first
prescribed in 10 children, their medium age being 33,6 months. In 18 cases grommets
were inserted. 9 children required paracentesis and 4 adenotomy. Disturbances of neuronal
conduction with increased interpeak latencies and deformed potentials were predominantly
found in the group of children with neurometabolic diseases (67 %) and cns malformations
(32 %). Early diagnosis of hearing impairment in children with psychomotor retardation
remains a problem as it is in the general population. More attention in clinical examination
and appropriate screening is necessary. BAEP provide a powerful tool for hearing screening
and additional information for differential diagnosis especially in children with
neurometabolic diseases.
Schlüsselwörter:
FAEP - psychomotorische Retardierung - Hörstörung - Screening - neurometabolisch
Key words:
BAEP - psychomotor retardation - hearing impairment - screening - neurometabolic
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Funktionsbereich Neuropädiatrie und Stoffwechselerkrankungen Universitätsklinik für
Kinder- und Jugendmedizin
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D-17487 Greifswald
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