Grundproblematik und Fragestellung: Die
Wegener Granulomatose (WG) und die mikroskopische Polyangiitis (MPA)
sind Formen der selten vorkommenden primären systemischen
nekrotisierenden, mit ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper)
assoziierten Vaskulitiden mit bevorzugtem Befall kleinerer, aber
auch mittelgroßer Gefäße. Ziel dieser
Untersuchung war es, Daten von Patienten mit WG und MPA eines einzelnen
Zentrums im Langzeitverlauf retrospektiv hinsichtlich diagnostischer
und klinischer Parameter auszuwerten. Außerdem
interessierte die Frage, ob beide Erkrankungen seit der Einführung
der ANCA-Serologie in die Diagnostik häufiger als vorher
erkannt wurden.
Patienten und Methodik: Es wurden Krankenakten von 48
WG-Patienten und sechs Patienten mit MPA der Jahre 1976 bis einschließlich
erstes Halbjahr 1997 ausgewertet.
Ergebnisse: Von den 48 Patienten mit
WG (24 Männer, 22 - 67 Jahre;
24 Frauen, 18 - 77 Jahre) wurden fünf
in den ersten 10 Jahren (1976 - 1986)
und 43 nach Verfügbarkeit der ANCA-Serologie diagnostiziert.
Alle MPA-Fälle (6 Männer) wurden nach 1992 diagnostiziert
und wiesen eine Nierenbeteiligung auf. Hinsichtlich der Organbeteiligung
bei der WG fand sich ein Muster wie in bisherigen Veröffentlichungen.
Seitens der Laborbefunde zeigte sich eine Blutsenkungserhöhung
in 85 %, eine Anämie in 79 %, ANCA
in 91 %, sowie ein erhöhtes C-reaktives
Protein in 73 %. Bei 15 % der
WG-Patienten lag eine lokalisierte Form vor, bei 85 % ein
Generalisationsstadium. Die Behandlung im Generalisationsstadium
erfolgte vorwiegend nach dem Fauci-Schema, wobei in 97 % eine
Remission erreicht werden konnte. Von den immunsuppressiv behandelten
Patienten mit WG lebten nach einem Jahr noch 93 % und
nach fünf Jahren noch 74 %.
Folgerung: Mit den vorgestellten Ergebnissen
wurden erstmals Daten von Patienten mit WG und MPA eines einzelnen
Zentrums in Mitteleuropa im Langzeitverlauf über 20 Jahre
analysiert. Bezüglich Organbeteiligung, Therapieergebnissen
und Prognose fanden sich keine wesentlichen Unterschiede zu bisher
publizierten multizentrischen Daten. Dagegen konnte belegt werden,
daß nach Einführung neuer immunologischer Testverfahren
(ANCA) die Diagnose einer WG wesentlich häufiger als früher
gestellt wurde.
Wegener’s granulomatosis and
microscopic polyangiitis: long term outcome and clinical results
of 54 patients treated at a single center
Background and objective: Wegener’s
granulomatosis (WG) and microscopic polyangiitis (MPA) are primary
necrotizing ANCA associated systemic vasculitides with preferential
involvement of small and medium-sized vessels. It was the aim of
this study to eveluate retrospectively data regarding diagnostic
and clinical features collected over a long period on patients with
WG and MPA at one medical centre. Additionally, the question was addressed
whether both diseases are being more frequently diagnosed since
the introduction of serological tests for ANCA.
Patients and methods: The files of all
patients with WG (n = 48) and MPA (n = 6) seen
between 1976 and 1997 by our nephrology team were evaluated with
respect to clinical presentation (signs and symptoms, outcome, complications)
and relevant laboratory data ( e.g. blood count, ESR, renal function,
CRP, ANCA).
Results: Five of 48 patients with WG
(24 males, 24 females, 22 - 67 and 18 - 77 years) had been diagnosed
with the disease in the first 10 years before and 43 after ANCA
serology became available. All MPA cases (6 males) had been diagnosed
after 1992 and showed renal involvement. The pattern of organ involvement
in this cohort with WG was the same as that recorded in the literature.
Laboratory tests revealed raised ESR in 85 %, anemia in
79 %, ANCAs in 91% and increased CRP in 73 %.
A localized form of WG had been present in 15% of patients,
the generalizend in 85%. Treatment of the generalized form
largely followed the Fauci scheme, achieving remission in 97%.
After one year of immunosuppressive treatment 93% of patients
with WG were still alive, 74% after 5 years.
Conclusion: This is the first report
in Central Europe to have ana-lysed data on patients with WG and
MPA, followed up for 20 years at one centre. There were no significant
differences in the pattern of organ involvement, results of treatment
and prgnosis from previously published multicenter studies. Our
data demonstrate that the diagnosis of WG has been more frequently
made since the introduction of immunological tests for ANCA.
