Anamnese und klinischer Befund: Eine
67-jährige Patientin stellte sich notfallmäßig mit
Kribbelgefühl in beiden Händen, chronischen Diarrhöen sowie
progredientem Gewichtsverlust vor. Anamnestisch waren bis auf eine
Autoimmunthyreoiditis keine wesentlichen Vorerkrankungen bekannt. Bei Aufnahme
imponierten Karpopedalspasmen sowie ein Pulsdefizit. Der Allgemeinzustand und
insbesondere der Ernährungszustand der Patientin waren
reduziert.
Untersuchungen: Laborchemisch zeigten
sich erniedrigte Kalium- (2,5 mmol/l) und Kalziumspiegel
(1,45 mmol/l), weiterhin waren der Gesamteiweiß- (5,1 g/dl) und
Albumingehalt (2,94 g/dl) sowie der Quickwert (51 %) erniedrigt. Im
Ruhe-EKG fand sich ein ventrikulärer Bigeminus bei einer pathologisch
verlängerten QT-Zeit (120 % rel.). Endoskopisch und bioptisch
konnte die Verdachtsdiagnose einer endogenen Sprue aufgrund einer
fortgeschrittenen Zottenatrophie erhoben werden, die durch serologisch
erhöhte Gliadin- (1:80) und Endomysium-Antikörpertiter (1:40)
erhärtet wurde. Weiterhin zeigten sich die
Serumhistokompatibilitätsantigene HLA-B8 sowie HLA-DR3 positiv.
Therapie und Verlauf: Nach intravenösem
Elektrolytausgleich verschwanden sowohl die neurologische Symptome als auch die
Herzrhythmusstörung rasch, die QT-Zeit normalisierte sich. Unter
kurzfristiger parenteraler Ernährung und strikter glutenfreier Diät
kam es zu einer deutlichen Verbesserung des Allgemeinzustands, die
Diarrhöen sistierten. Ein Follow-up nach 3 Monaten ergab bei der
beschwerdefreien Patientin eine Gewichtszunahme von 10 kg sowie
histologisch eine partielle Befundbesserung, so daß die Diagnose der
endogenen Sprue gesichert werden konnte.
Folgerung: Bei Patienten mit endogener Sprue sollte an die
Möglichkeit ventrikulärer Arrhythmien und elektrokardiographisch
verlängerter QT-Zeit durch Elektrolytentgleisungen gedacht werden. Neben
strikt glutenfreier Diät ist in diesen Fällen ein rascher
Elektrolytausgleich wegen der Gefahr eines plötzlichen Herztodes
gefordert. Weiterhin müssen Zöliakie-assoziierte Erkrankungen,
insbesondere mit identischen Histokompatibiltätsantigenen (HLA-B8 sowie
HLA-DR3) charakterisierte Autoimmunkrankheiten, berücksichtigt werden.
Hierbei ist das gemeinsame Auftreten von endogener Sprue und
Autoimmunthyreoiditis hinreichend dokumentiert. Daher ist eine
routinemäßige Bestimmung der Schilddrüsenparameter bei
Patienten mit endogener Sprue sinnvoll.
First diagnosis of celiac disease in a 67 year-old female
patient
History and clinical findings: A 67
year old female patient presented herself to our emergency room with
paraesthesia in both hands, chronic diarrhea and continuous weight loss. From
the past medical history, only an autoimmune hypothyroidism was known. On
initial, examination leading features were carpopedal spasms and a pulse
deficit. Her general condition, especially the nutritional status was
low.
Investigations: Serum levels of potassium
(2.2 mmol/l) and calcium (1.45 mmol/l) were low, as well as the
levels of total protein (5.1 g/dl) and albumin (2.94 g/dl). Clotting
time was prolonged (Quick 51 %). The ECG showed a ventricular bigeminus
and a prolonged QT-period (120 % rel). Endoscopy and biopsy showed a
total villous atrophy suggesting celiac disease as probable cause. This was
emphasized by the high antibody levels against gliadin (1:80) and endomyosin
(1:40). Furthermore, the Human Leukocyte Antigen molecules HLA-B8 and HLA-DR3
showed increased expression.
Treatment and
course:After normalizing the electrolyte imbalance intravenously the
neurological symptoms disappeared as well as the arrythmia. The QT-period went
back to normal. Under initial drip feeding and a strict gluten-free diet the
general condition improved quickly and the diarrhea stopped. A follow-up
investigation 3 months later showed the woman in a good condition having gained
10 kg weight and an improvement in histological findings, so that
diagnosis of celiac disease could be proved.
Conclusions: The possibility of ventricular arrhythmia and a
prolonged QT-period in the ECG should be taken into account for patients
diagnosed with celiac disease, especially in case of electrolyte imbalance. In
these cases addition to a strict gluten free diet a rapid correction of the
electrolyte imbalance is necessary because of the risk of sudden cardiac death.
Furthermore associated disorders like autoimmune diseases expressing the same
HLA-antigens (HLA-B8 and HLA-DR3) must be considered. Combined incidence of
celiac disease and autoimmune hypothyroidism is well documented. For patients
with celiac disease we therefore recommend a routine testing of thyroid hormone
levels.
