Zur Entwicklung der histopathologischen Diagnostik von Morbus Hirschsprung und neuronaler Dysplasie (IND)

Zusammenfassung

Basisinformation: Es wird eine Übersicht gegeben von der ersten enzymhistochemischen Hirschsprungarbeit zur neuronalen Dysplasie (IND B). Es werden die heute wichtigsten histopathologischen Kriterien der neuronalen Dysplasie des Plexus submucosus, welche in den letzten Jahren auf Grund morphometrischer Arbeiten gewonnen wurden, dargestellt.Diagnostische und klinische Kriterien: Die IND B ist ein quantitativ objektivierbares Krankheitsbild. Die spezifische Nervenzelldarstellung des Plexus submucosus benötigt pro histochemischer Reaktion, je nach Biopsiegröße, 15-30 Serienschnitte. Die IND B weist in der Submucosa 18-20 % Riesenganglien auf. Sporadisch auftretende Riesenganglien sind für eine IND-Diagnose nicht relevant.In den ersten Lebensjahren ist eine neuronale Dysplasie stets mit einer Reifungshemmung des enteralen Nervensystems vergesellschaftet. In dieser Altersgruppe ist mit einer Reifung der Darminnervation eine spontane Normalisierung der Darmmotorik zu erwarten. Im Gegensatz dazu ist eine IND B jenseits des 4. Lebensjahres mit chronischer Obstipation und stark verlängerter Transitzeit des Kolon, je nach dem Leidensdruck des Patienten, eine relative chirurgische Indikation.Schlußfolgerung: Die IND B ist eine morphometrisch gesicherte Entwicklungsstörung des Plexus submucosus mit 20 % Riesenganglien. Als geringste Anomalie des enteralen Nervensystems hat sie in der Differentialdiagnose von Morbus Hirschsprung, Hypoganglionose und Hypoplasie des Plexus submucosus ihren Platz, konnte aber bisher nur schlecht mit der klinischen Symptomatik korreliert werden.

The history of the histopathological diagnosis of Hirschsprung's disease and neuronal dysplasia (IND), up to the present state of knowledge

Summary

Background information: A review is given from the first histochemical publication about Hirschsprung's disease to neuronal dysplasia (IND B). The most important histopathological criteria of neuronal dysplasia of the submucous plexus are described, which were generated in the recent years by morphometric investigations.Diagnostic and clinical criteria: IND B is a disease which can be quantitatively objectified. The selective histochemical nerve cell staining of the submucous plexus needs with reference to the size of the biopsy 15-30 serial sections per histochemical reaction. IND B is characterized by 18 %-20 % giant ganglia in the submucous plexus. Sporadic observed giant ganglia are normal findings and not specific for IND B.In the first years of life is IND B always accompanied with an immaturity of the enteric nervous system. This age group develops a spontaneous normalization of the colon motility with the maturation of the intestinal innervation. In contrast to this age group is an IND B in children over 4 years of age with chronic constipation and prolonged colon transit time possibly a surgical indication.Conclusion: IND B is a morphometrical objectified developmental abnormality of the submucous plexus with 20 % giant ganglia. IND B is in the differential diagnosis of Hirschsprung's disease, hypoganglionosis or hypoplasia of the enteric nervous system the mildest malformation and could be up to now not convincingly correlated with a specific clinical symptomatology.

Schlüsselwörter

Morbus Hirschsprung - intestinale neuronale Dysplasie - histopathologische Diagnostik - Anomalie des enterischen Nervensystems - Medizingeschichte

Key words

Hirschsprung's disease - intestinal neuronal dysplasia - histopathological diagnostic - anomaly of enteric nervous system - history of medicine

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