Zusammenfassung
Hintergrund Die Heidenhain-Variante ist ein Subtyp der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, bei dem
visuelle Symptome im Vordergrund stehen.
Anamnese und Befund Wir berichten über eine 60-jährige Patientin, die innerhalb von wenigen Wochen eine
bilaterale inferiore Hemianopsie entwickelte. Der morphologische Befund der Augen
war unauffällig und auch die neurologische Untersuchung sowie CT und MRT des Kopfes
waren normal. Die P 100-Latenz der visuell evozierten Potenziale (VEP) beider Augen
war jedoch verzögert.
Verlauf Im Krankheitsverlauf engte sich das Gesichtsfeld weiter ein, und die Patientin erblindete
3 Monate nach Symptombeginn. Erst zu diesem Zeitpunkt traten Myoklonien, Hyperkinesen
und psychiatrische Auffälligkeiten hinzu. Typische EEG- und Liquorveränderungen ließen
auf eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung schließen. 5œ Monate nach Krankheitsbeginn verstarb
die Patientin. Durch den Nachweis einer okzipital betonten spongiformen Enzephalopathie
wurde die Diagnose neuropathologisch bestätigt.
Schlussfolgerung Der Fall zeigt die diagnostischen Schwierigkeiten beim Heidenhain-Typ der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
und belegt, dass bei Patienten mit progredienten Gesichtsfeldausfällen, bei denen
sich ophthalmologisch kein pathologischer Lokalbefund erheben lässt und bildgebend
keine zerebrale Läsion zu erkennen ist, auch an eine Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung
gedacht werden muss. Dabei ist auf zusätzliche neurologische (insbesondere extrapyramidale)
und psychiatrische Symptome zu achten.
Background The Heidenhain variant is a subtype of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) where visual
symptoms are leading.
History and signs We report on a 60-year-old woman who developed within a few weeks bilateral inferior
hemianopsia. Morphological findings of the eyes were normal. Neurological examination
and cerebral CT/MRI were normal too. P 100 latency of visual evoked potentials (VEP)
of both eyes, however, was delayed.
Outcome During the course of the disease visual field narrowed progressively and 3 months
after the first symptoms the patient went blind. Only at that time myoclonia, hyperkinesia,
and psychiatric symptoms appeared. Changes of EEG and cerebrospinal fluid were suggestive
of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). The patient died after 5œ months and diagnosis
was confirmed neuropathologically with mainly occipital spongiform encephalopathy.
Conclusion This case illustrates the diagnostic difficulties of the Heidenhain type of CJD and
demonstrates that in patients with progressive visual field defects without morphological
abnormalities of the eyes or radiological abnormalities of the brain CJD should be
considered. It should be looked out for additional neurological (especially extrapyramidal)
and psychiatric symptoms.
Schlüsselwörter
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung - Heidenhain-Typ - Bilaterale inferiore Hemianopsie
Key words
Creutzfeldt-Jakob disease - Heidenhain type - bilateral inferior hemianopsia
Literatur 1 Herrn Prof. Dr. F. W. M. Tost zum 70. Geburtstag gewidmet.
2 Manuskript erstmalig eingereicht am 17. 11. 99 und in der vorliegenden Form angenommen
am 16. 2. 00.
