RSS-Feed abonnieren
DOI: 10.1055/s-0045-1808338
Messsung der Lungengröße mit Ultraschall und Magnetresonanztomographie bei kongenitaler Zwerchfellhernie – Vergleich der pränatalen Bildgebungsverfahren
Hintergrund: Die pränatale Beurteilung der kongenitalen Zwerchfellhernie (CDH) erfolgt primär durch Ultraschall, wobei das gemessene-zu-erwartende Verhältnis der Lungengröße zum Kopfumfang (o/e-LHR) als etablierter prognostischer Parameter dient. Neuere Studien legen nahe, dass Magnetresonanztomographie (MRT)-basierte Methoden, insbesondere das relative fetale Lungenvolumen (rFLV), eine verbesserte Vorhersage von Morbidität und Mortalität ermöglichen könnten. Ziel der Studie war es, pränatale Bildgebungsverfahren in Bezug auf ihre prognostische Aussagekraft zu vergleichen.
Methodik: In einer retrospektiven Kohortenstudie wurden Neugeborene mit CDH untersucht, die zwischen 01/2013 und 12/2021 in unserem Zentrum behandelt wurden und innerhalb von sieben Tagen sowohl eine pränatale Sonographie als auch eine MRT-Diagnostik erhielten. Ausschlusskriterien umfassten genetische Syndrome, zusätzliche kongenitale Anomalien sowie eine fetoskopische endoluminale Trachealokklusion (FETO). Erstes Ziel der Auswertung war der Vergleich von Ultraschall-o/e-LHR, MRT-o/e-LHR (Longest Diameter- und Tracing-Methode) sowie rFLV. Weitere Endpunkte umfassten die Notwendigkeit einer extrakorporalen Membranoxygenierung (ECMO), das Auftreten einer chronischen Lungenerkrankung (CLD) sowie das Überleben bis zur Entlassung. Die statistische Analyse erfolgte mittels logistischer Regression sowie ROC-Kurven-Analysen [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23].
Ergebnisse: Von 293 identifizierten Föten mit CDH erfüllten 203 die Einschlusskriterien. 177 wiesen einen linksseitigen (LCDH) und 26 einen rechtsseitigen Defekt (RCDH) auf. Anhand der o/e-LHR bzw. des rFLV wurden die Patienten in vier Gruppen (extrem "<15%, schwer 15-25%, moderat 25-35% und mild>35%) eingeteilt. Die ECMO-Rate betrug 47,3%, wobei 80,2% der ECMO-Fälle mit einer Leberherniation assoziiert waren (p<0,0001). Die Gesamtüberlebensrate bis zur Entlassung lag bei 76,8% und war nicht signifikant unterschiedlich zwischen LCDH und RCDH. Die o/e-LHR-Werte korrelierten signifikant mit der Überlebenswahrscheinlichkeit, während das MRT-basierte rFLV die präziseste Vorhersage ermöglichte (AUC=0,80, p<0,0001).
Schlussfolgerung: Das rFLV stellt einen vielversprechenden prognostischen Marker dar und könnte die Präzision der pränatalen Risikostratifizierung verbessern. Trotz etablierter sonographischer Standards zeigt die MRT-basierte Diagnostik Vorteile hinsichtlich der Reproduzierbarkeit und Genauigkeit. Aufgrund der weiterhin hohen ECMO-Rate selbst in prognostisch günstigen Gruppen (>35% rFLV) sollte die Geburt von CDH-Patienten in spezialisierten Zentren mit ECMO-Bereitschaft erfolgen.
Publikationsverlauf
Artikel online veröffentlicht:
19. Mai 2025
© 2025. Thieme. All rights reserved.
Georg Thieme Verlag KG
Oswald-Hesse-Straße 50, 70469 Stuttgart, Germany
-
Literatur
- 1 Doyle NM, Lally KP.. The CDH Study Group and advances in the clinical care of the patient with congenital diaphragmatic hernia. In, Seminars in perinatology. Elsevier; 2004: 174-184
- 2 Metkus AP, Filly RA, Stringer MD. et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. Journal of pediatric surgery 1996; 31: 148-152
- 3 Jani J, Nicolaides K, Keller R. et al. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia. Ultrasound in obstetrics & gynecology 2007; 30: 67-71
- 4 Alfaraj MA, Shah PS, Bohn D. et al. Congenital diaphragmatic hernia: lung-to-head ratio and lung volume for prediction of outcome. American journal of obstetrics and gynecology 2011; 205: e41-43 e48
- 5 Oluyomi-Obi T, Kuret V, Puligandla P. et al. Antenatal predictors of outcome in prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia (CDH). Journal of pediatric surgery 2017; 52: 881-888
- 6 Jani J, Peralta C, Nicolaides K.. Lung-to-head ratio: a need to unify the technique. In. John Wiley & Sons, Ltd.; Chichester, UK: 2012: 2-6
- 7 Jani J, Cannie M, Sonigo P. et al. Value of prenatal magnetic resonance imaging in the prediction of postnatal outcome in fetuses with diaphragmatic hernia. Ultrasound in Obstetrics and Gynecology: The Official Journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 2008; 32: 793-799
- 8 Debus A, Hagelstein C, Kilian AK. et al. Fetal lung volume in congenital diaphragmatic hernia: association of prenatal MR imaging findings with postnatal chronic lung disease. Radiology 2013; 266: 887-895
- 9 Russo FM, Cordier AG, De Catte L. et al. Proposal for standardized prenatal ultrasound assessment of the fetus with congenital diaphragmatic hernia by the European reference network on rare inherited and congenital anomalies (ERNICA). Prenatal diagnosis 2018; 38: 629-637
- 10 Rypens F, Metens T, Rocourt N. et al. Fetal lung volume: estimation at MR imaging—initial results. Radiology 2001; 219: 236-241
- 11 Snoek KG, Reiss IK, Greenough A. et al. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO consortium consensus-2015 update. Neonatology 2016; 110: 66-74
- 12 Rafat N, Schaible T.. Extracorporeal membrane oxygenation in congenital diaphragmatic hernia. Frontiers in pediatrics 2019; 7: 336
- 13 Jobe AH, Bancalari E.. Bronchopulmonary dysplasia. American journal of respiratory and critical care medicine 2001; 163: 1723-1729
- 14 Kwiecien R, Kopp-Schneider A, Blettner M.. Übersichtsarbeit-Konkordanzanalyse-Teil 16 der Serie zur Bewertung wissenschaftlicher Publikationen. Deutsches Arzteblatt-Arztliche Mitteilungen-Ausgabe A 2011; 108: 515
- 15 Kilian AK, Schaible T, Hofmann V. et al. Congenital diaphragmatic hernia: predictive value of MRI relative lung-to-head ratio compared with MRI fetal lung volume and sonographic lung-to-head ratio. American Journal of Roentgenology 2009; 192: 153
- 16 Deprest JA, Flemmer AW, Gratacos E. et al. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia. In, Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. Elsevier; 2009: 8-13
- 17 Mayer S, Klaritsch P, Petersen S. et al. The correlation between lung volume and liver herniation measurements by fetal MRI in isolated congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Prenatal diagnosis 2011; 31: 1086-1096
- 18 Ward VL, Nishino M, Hatabu H. et al. Fetal lung volume measurements: determination with MR imaging-effect of various factors. Radiology 2006; 240: 187-193
- 19 Dütemeyer V, Schaible T, Badr DA. et al. Fetoscopic endoluminal tracheal occlusion vs expectant management for fetuses with severe left-sided congenital diaphragmatic hernia. American Journal of Obstetrics & Gynecology MFM 2024; 6: 101248
- 20 Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A. et al. Randomized trial of fetal surgery for severe left diaphragmatic hernia. New England Journal of Medicine 2021; 385: 107-118
- 21 Cordier A-G, Russo FM, Deprest J. et al. Prenatal diagnosis, imaging, and prognosis in congenital diaphragmatic hernia. In, Seminars in perinatology. Elsevier; 2020: 51163
- 22 Jancelewicz T, Brindle ME.. Prediction tools in congenital diaphragmatic hernia. In, Seminars in perinatology. Elsevier; 2020: 151165
- 23 Dütemeyer V, Cordier A-G, Cannie MM. et al. Prenatal prediction of postnatal survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia using MRI: lung volume measurement, signal intensity ratio, and effect of experience. The Journal of Maternal-Fetal & Neonatal Medicine 2022; 35: 1036-1044