Die individualisierte Beatmungsstrategie im Rahmen eines komplizierten kongenitalen Lungenemphysems mittels der Elektrischen Impedanztomographie – ein Fallbericht

Hintergrund Die „ventilation induced lung injury“ (VILI) und die „patient self-inflicted lung injury“ (P-SILI) haben einen großen Einfluss auf das kurz- und langfristige Outcome von Patienten unter langfristiger invasiver wie nicht-invasiver mechanischer Beatmung. Das VILI und vor alle P-SILI rücken immer mehr in den Fokus der aktuellen Forschung. Gerade neonatale und pädiatrische Patienten mit angeborenen Fehlbildungen der Lunge haben ein hohes Risiko unter mechanischer Beatmung akute und chronische Lungenschädigungen zu erleiden. Ein innovatives Verfahren, um ein VILI und P-SILI möglicherweise zu reduzieren ist die Elektrische Impedanztomographie (EIT), mit welcher die regionale Ventilationsverteilung und Lungenmechanik bettseitig gemonitort werden kann.

Methoden Wir berichten über einen 2 Monate alten Säugling mit einer genetisch gesicherten Cutis laxa (Mutation LTBP4 Gen), welcher uns im Rahmen eines ausgeprägten Lungenemphysems des rechten Mittellappens und respiratorischer Verschlechterung unter nicht-invasiver Atemunterstützung von extern zu verlegt wurde. Der Säugling wurde bereits in einer externen Klinik an einer ausgeprägten ösophagealen Gleithernie operiert. Echokardiographisch wurde ein großer ASD II beschrieben.

Ergebnisse Rasch nach Übernahme wurde der Säugling intubiert und es zeigte sich eine pronlongiert erschwerte Beatmung bei im CT gesicherten ausgeprägten Lungenemphysem des Mittellappens rechts, sowie einer Totalatelektase des rechten Ober- und Unterlappens und ein Mediastinalshift nach links. In der Bronchoskopie zeigte sich eine ausgeprägte Bronchomalazie bds. In der Echokardiographie zeigte sich ein, im Verlauf auch zunehmender, Pulmonaler Hypertonus, welcher mittels ino-dilatatorischer und PH-typischer Therapie (iNO, Sildenafil) therapiert wurde. Unter einer PC-BIPAP Beatmung zeigte sich eine erschwerte Beatmung, mit hohem Sauerstoffbedarf und einer wechselnden dynamischen Lungencompliance. Intermittierend erfolgte eine volumen-kontrollierte Beatmungsform. Mittels täglicher EIT-Messungen für eine individualisierte PEEP-Titration wurde versucht ein optimales PEEP-Niveau bei maximal heterogener Lungensituation (Emphysem vs. Totalatelektase) zu identifizieren und die Beatmung regelmäßig anzupassen. Um dies zu erreichen, wurden regelmäßig kurzfristige decremental-PEEP Trials durchgeführt, um die best-mögliche EIT-ermittelte regionale Compliance zu erzielen. Regelmäßige Echo-Assessments und Lungen-Ultraschall wurden ergänzend durchgeführt [1] [2] [3].

Schlussfolgerung Aus unserer Sicht stellt die EIT ein elegantes bettseitiges und strahlungsfreies Verfahren dar, um in komplexen Situationen wie der äußert seltenen Cutis laxa mit Lungenemphysem die Beatmung individualisiert anzupassen. Mit den nun erhältlichen EIT-Systemen und neonatalen/ pädiatrischen Gurtsystemen sollte die EIT in Zukunft zunehmend Einzug in das multimodale Beatmungsmonitoring auf der NICU und PICU erhalten.

Publication History

Article published online:
19 May 2025

• Literatur

• 1 Mazaheri M. et al. Autosomal recessive cutis laxa type 1C with a homozygous LTBP4 splicing variant: a case report and update of literature. Mol Biol Rep 2022; 49: 4135-4140
• 2 Zhang Q. et al. Two novel compound heterozygous variants of LTBP4 in a Chinese infant with cutis laxa type IC and a review of the related literature. BMC Med Genomics 2020; 13: 183
• 3 Van Kaam AH.. Optimal Strategies of Mechanical Ventilation: Can We Avoid or Reduce Lung Injury?. Neonatology 2024; 121: 570-575