Aktuelle Neurologie 2018; 45(03): 187-199
DOI: 10.1055/s-0043-124430
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© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Differenzialdiagnose der CK-Erhöhung

Differential Diagnosis of HyperCKemia
Rudolf Andre Kley
1  Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil, Heimer Institut für Muskelforschung an der Neurologischen Universitätsklinik, Bochum
,
Tobias Schmidt-Wilcke
2  St. Mauritius Therapieklinik Meerbusch, Neurologische Klinik
3  Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, Institut für Klinische Neurowissenschaften und Medizinische Psychologie
,
Matthias Vorgerd
1  Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil, Heimer Institut für Muskelforschung an der Neurologischen Universitätsklinik, Bochum
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Publication Date:
11 April 2018 (online)

Zusammenfassung

Eine erhöhte Aktivität der Kreatinkinase (CK) im Serum ist in der Regel ein Indikator für eine Muskelschädigung. Eine HyperCKämie ist häufig ein Zufallsbefund und sollte, insbesondere bei asymptomatischen Patienten, zunächst nach mehrtägiger Vermeidung körperlicher Belastung kontrolliert werden. Zudem sprechen Daten aus neueren Studien dafür, dass die aktuellen Normwerte nach oben hin korrigiert werden müssen. Diese Übersichtsarbeit enthält einen Algorithmus zur differenzialdiagnostischen Abklärung einer CK-Erhöhung bei Patienten ohne muskuläre Beschwerdesymptomatik. Auf neurologischem Fachgebiet können insbesondere Myopathien und Neuropathien mit Beteiligung des 2. Motoneurons Ursache für eine symptomatische HyperCKämie sein, wobei CK-Werte über 1000 U/L (16,7 μkat/L) eher für eine primäre Muskelerkrankung sprechen. Zu den Erkrankungen mit sehr hohen CK-Werten zählen einige Formen der Muskeldystrophien, idiopathischen Myositiden und metabolischen Myopathien. Andererseits schließt ein normaler oder nur leicht erhöhter CK-Wert eine Myopathie nicht aus. Das individuelle diagnostische Vorgehen (z. B. Bildgebung der Muskulatur, spezielle Laboruntersuchungen, Muskelbiopsie und genetische Analysen) hängt vom klinischen Phänotyp und den Ergebnissen der elektrophysiologischen Untersuchungen ab. Eine HyperCKämie kann auch als Nebenwirkung bei zahlreichen Medikamenten, einschließlich Statinen, auftreten. Bei asymptomatischen Patienten kann eine Statin-assoziierte CK-Erhöhung bis zum 5-Fachen des oberen Grenzwertes toleriert werden. Bei höheren CK-Werten und/oder assoziierten muskulären Beschwerden sollte die LDL-Cholesterin-senkende Therapie neu festgelegt werden. Eine Rhabdomyolyse ist ein potentiell lebensgefährlicher Zustand und geht mit deutlichen CK-Erhöhungen einher. Zur Therapie in der akuten Phase gehören eine Sicherstellung der Nierenfunktion und ein Ausgleich von metabolischen Störungen.

Abstract

Elevated serum creatine kinase (CK) activity is usually an indicator of muscle damage. HyperCKemia is often an incidental finding and should be controlled after refraining from physical activity for some days, especially in asymptomatic patients. Furthermore, data from recent studies indicate that the upper limits of normal (ULN) need to be revised upward. This review includes an algorithm for differential diagnosis of CK elevation in patients without muscular symptoms. In the field of neurology, in particular myopathies and neuropathies with affection of the lower motoneuron, can cause symptomatic hyperCKemia, with CK values > 1000 U/l (16.7 µkat/l) being indicative of a primary muscle disorder. Diseases with very high CK values include subtypes of muscular dystrophies, idiopathic inflammatory myopathies and metabolic myopathies. However, a normal or only slightly elevated CK value does not exclude the presence of a myopathy. The individual diagnostic procedure (e.g. muscle imaging, special laboratory studies, muscle biopsy and genetic testing) depends on the clinical phenotype and the results of electrophysiological studies. HyperCKemia can also be an adverse effect of several drugs including statins. In asymptomatic patients, a statin-associated CK elevation < 5-fold of ULN can be tolerated. In patients with higher CK values and/or muscle symptoms, LDL cholesterol-lowering therapy should be changed. Rhabdomyolysis is a potentially life- threatening condition and is accompanied by highly elevated CK values. Acute-phase treatment includes preserving renal function and restoring metabolic balance.