Hepatische Manifestation eines Makrophagen-Aktivierungs-Syndroms (MAS)

Zusammenfassung

Hintergrund Leberwerterhöhungen gehören zu den häufigsten pathologischen Laborbefunden in Deutschland. Häufige Ursachen einer Leberwerterhöhung stellen neben einer nutritiv- und medikamentös-toxischen Schädigung, vor allem bei jüngeren Patienten, virale oder autoimmune Ursachen dar. Das MAS kann sich ähnlich einer viralen Infektionserkrankung mit Fieber, Hepatosplenomegalie und Panzytopenie manifestieren und ist mit einer hohen Mortalität assoziiert. Zugrunde liegt eine verstärkte Aktivierung der Makrophagen mit gesteigerter Zytokinausschüttung, was zu Endorganschäden mit Multiorganversagen führen kann. Neben genetischen Ursachen findet sich ein MAS häufig im Zusammenhang mit Infekten und rheumatischen Erkrankungen. Wir berichten über den Fall einer 26-jährigen Patientin mit MAS als seltene Ursache für erhöhte Leberenzyme.

Methoden Die Patientendaten, Laborwerte, Leber- und Knochenmarks- Histologie sowie die radiologische Diagnostik wurden erhoben und analysiert.

Fallbericht Nach einem gewöhnlichen Infekt der oberen Atemwege mit Bronchitis, zeigte sich eine rheumatische Arthritis, die mit Leflunomid und Methotrexat behandelt wurde. Im weiteren Krankheitsverlauf entwickelte die Patientin eine akute Hepatitis mit Fieber und Panzytopenie sowie massiver Hyperferritinämie. Immunhistochemisch ergab die Leberbiopsie eine Hämophagozytose mit Aktivierung von CD68 – positiven Makrophagen. In der radiologischen sowie histologischen Diagnostik der Leber und des Knochenmarks wurde ein MAS als Ursache der akuten Hepatitis diagnostiziert. Unter Therapie mit Prednisolon normalisierten sich die Transaminasen und das Ferritin rasch, und das Fieber verschwand.

Zusammenfassung Neben den häufigen Ursachen erhöhter Leberwerte bei jüngeren Patienten, wie eine nutritiv – toxische Genese, eine Arzneimittel induzierte Leberschädigung, eine virale oder Autoimmunhepatitis, sollte bei massiv erhöhten Ferritinwerten an ein MAS als Ursache der akuten Lebererkrankung gedacht werden.

Abstract

Background Elevated liver values are the most common pathological laboratory result in Germany. Frequent findings, especially in younger patients, are nutritive- or medicamentous- toxic reasons, viral or autoimmune hepatitis. A macrophage activation syndrome (MAS) may manifest like a viral infectious disease with fever, hepatosplenomegaly and pancytopenia and is associated with a high mortality. It is based on an enhanced activation of macrophages with increased cytokine release, leading to organ damage and multi-organ failure. In addition to genetic causes, MAS is commonly associated with infections and rheumatic diseases. We report the case of a 26-year-old female patient suffering from MAS as a rare cause of elevated liver enzymes.

Methods Patient characteristics, laboratory values, liver histology, bone marrow and radiological imaging were documented and analyzed.

Case Report After an ordinary upper airway infection with bronchitis, a rheumatic arthritis appeared and was treated with leflunomide und methotrexate. In the further course of the disease, the patient developed an acute hepatitis with fever, pancytopenia and massive hyperferritinemia. Immunohistochemistry of the liver biopsy revealed hemophagocytosis and activation of CD68-positive macrophages. In the radiological and histological diagnostics of the liver and bone marrow, an MAS was diagnosed as underlying disease of the acute hepatitis. Under therapy with prednisolone, the fever disappeared and transaminases and ferritin rapidly normalized.

Conclusion Aside from the frequent causes of elevated liver values in younger patients, such as nutritive toxic, drug induced liver injury, viral or autoimmune hepatitis, especially in case of massive hyperferritinemia, a MAS should be considered as a rare cause of acute liver disease.

Schlüsselwörter

Hyperferritinämie - Fieber unklarer Genese - akute Hepatopathie - akutes Leberversagen - Makrophagen-Aktivierungs-Syndrom - hämophagozytische Lymphohistiozytose

Key words

hyperferritinemia - fever of unknown origin - acute hepatopathy - acute liver failure - macrophage activation syndrome - hemophagocytic lymphohistiocytosis

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