Klin Monbl Augenheilkd 2017; 234(06): 790-795
DOI: 10.1055/s-0042-105569
Übersicht
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Epidemiologie und klinisches Erscheinungsbild der Sarkoidose

Epidemiology and Clinical Presentation of Sarcoidosis
U. Costabel
,
T. E. Wessendorf
,
F. Bonella
Weitere Informationen

Publikationsverlauf

eingereicht 09. März 2016

akzeptiert 15. März 2016

Publikationsdatum:
25. Juli 2016 (online)

Zusammenfassung

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung unbekannter Ätiologie, die histologisch durch epitheloidzellige Granulome charakterisiert ist und sich immunpathologisch durch eine gesteigerte zelluläre Immunantwort vom Th1-Typ in den betroffenen Organen auszeichnet. Die Krankheit kommt weltweit vor, in nördlichen Breiten häufiger als im Süden. In Deutschland liegt die Inzidenz bei 10 pro 100 000 und die Prävalenz bei 44–48 pro 100 000. Die Erkrankung tritt meistens vor dem 50. Lebensjahr auf, kann aber prinzipiell in jedem Lebensalter, auch bei Kindern und Jugendlichen sowie im höheren Lebensalter in Erscheinung treten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 20 und 39 Jahren, Frauen sind in den meisten ethnischen Gruppen häufiger betroffen als Männer. Eine familiäre Häufung ist bekannt. Das klinische Erscheinungsbild bei Sarkoidose ist sehr vielfältig und von den einzelnen Organmanifestationen abhängig. Allgemeinsymptome sind Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, seltener auch Fieber, sowie Arthralgien und Myalgien. Organspezifische Symptome sind z. B. Husten und Luftnot beim Lungenbefall, Kopfschmerzen sowie Nervenlähmungen bei Neurosarkoidose, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz bei kardialer Sarkoidose, vielgestaltige Hauterscheinungen bei Hautmanifestation, eine einseitige oder beidseitige Parotisschwellung bei Beteiligung der Speicheldrüsen. Man unterscheidet 2 Manifestationsformen: Eine akute, selten rezidivierende Form und eine chronische, häufiger rezidivierende Erkrankung. Das Löfgren-Syndrom, als Sonderform der akuten Sarkoidose, ist durch die Trias aus bihilärer Lymphadenopathie, Sprunggelenksarthritis und Erythema nodosum gekennzeichnet. Die chronische Sarkoidose tritt bei der Mehrzahl der Betroffenen auf, sie kann zunächst symptomarm verlaufen, trotz z. T. ausgeprägter Röntgenbildveränderungen. Man spricht von chronischer Sarkoidose, wenn nach einer Krankheitsdauer von über 2 Jahren die Krankheit noch aktiv ist. Die Prognose ist mit einer hohen Rate an Spontanremissionen insgesamt gut und hängt von den Organkomplikationen ab.

Abstract

Sarcoidosis is a systemic disease of unknown aetiology. Typical histology shows epithelioid cell granulomas, and typical immunopathology enhanced Th1 type immune responses in the involved organs. The disease occurs worldwide, but more frequently in northern countries than in the south. In Germany, the incidence is estimated to be 10 per 100,000, and the prevalence 44–48 per 100,000. Sarcoidosis usually affects adults under 50 years of age, but can also be seen in children, adolescents and in the elderly. Women are more frequently affected than men. Familial clusters can occur. The clinical presentation of sarcoidosis varies widely and depends on the manifestations in the individual organ. Systemic symptoms include fatigue, night sweats, weight loss, fever, arthralgia and myalgia. Organ-specific symptoms include cough and dyspnoea, with pulmonary involvement, headache and palsy in neurosarcoidosis, arrhythmias and heart failure in cardiac sarcoidosis, and manifold skin lesions with skin involvement. Relapses are rarely seen in acute sarcoidosis, whereas the chronic form tends to relapse more frequently. Löfgrenʼs syndrome, a specific phenotype of acute sarcoidosis, is characterised by bihilar lymphadenopathy, ankle arthritis and erythema nodosum. Chronic sarcoidosis can be asymptomatic, despite radiological changes, which may be extensive. By definition, sarcoidosis has become chronic after 2 years of disease with ongoing signs of activity. The long-term prognosis is generally good, but depends on the different organ manifestations and complications.

 
  • Literatur

  • 1 [Anonymous] Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-755
  • 2 Valeyre D, Prasse A, Nunes H. et al. Sarcoidosis. Lancet 2014; 383: 1155-1167
  • 3 Valentonyte R, Hampe J, Huse K. et al. Sarcoidosis is associated with a truncating splice site mutation in BTNL2. Nat Genet 2005; 37: 357-364
  • 4 Müller-Quernheim J, Prasse A, Zissel G. Pathogenesis of Sarcoidosis. Presse Med 2012; 41: e275-e287
  • 5 Newman LS, Rose CS, Bresnitz EA. et al. A case control etiologic study of sarcoidosis: environmental and occupational risk factors. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 1324-1330
  • 6 Scharkoff T. Epidemiologie der Sarkoidose. Pneumologie 1993; 47: 588-592
  • 7 Pabst S, Skowasch D, Grohé C. Sarkoidose. Pneumologie 2012; 66: 96-110
  • 8 Sverrild A, Backer V, Kyvik KO. et al. Heredity in sarcoidosis: a registry-based twin study. Thorax 2008; 63: 894-896
  • 9 Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J 2001; 18 (Suppl. 32) S56-S68
  • 10 Mana J, Marcoval J, Graells J. et al. Cutaneous involvement in sarcoidosis. Relationship to systemic disease. Arch Dermatol 1997; 133: 882
  • 11 Costabel U, Skowasch D, Pabst S. et al. Cardiac sarcoidosis: diagnostic and therapeutic algorithms. Pneumologie 2014; 68: 124-132
  • 12 Birnie DH, Sauer WH, Bogun F. et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014; 11: 305-323
  • 13 Frye BC, Schupp JC, Köhler TC. et al. Diagnostik und Therapie der Sarkoidose. Internist 2015; 56: 1346-1352
  • 14 Wessendorf TE, Bonella F, Costabel U. Sarkoidose. Pneumologe 2013; 10: 137-152
  • 15 Lynch 3rd JP. Computed tomographic scanning in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2003; 24: 393-418
  • 16 Costabel U, Bonella F, Ohshimo S. et al. Diagnostic modalities in sarcoidosis: BAL, EBUS, and PET. Semin Respir Crit Care Med 2010; 31: 404-408
  • 17 Boros PW, Enright PL, Quanjer PH. et al. Impaired lung compliance and DL,CO but no restrictive ventilatory defect in sarcoidosis. Eur Respir J 2010; 36: 1315-1322
  • 18 Diaz-Guzman E, Farver C, Parambil J. et al. Pulmonary hypertension caused by sarcoidosis. Clin Chest Med 2008; 29: 549-563
  • 19 Stagaki E, Mountford WK, Lackland DT. et al. The treatment of lupus pernio: results of 116 treatment courses in 54 patients. Chest 2009; 135: 468-476
  • 20 Sweiss NJ, Patterson K, Sawaqed R. et al. Rheumatologic manifestations of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2010; 31: 463-473
  • 21 Visser H, Vos K, Zanelli E. et al. Sarcoid arthritis: clinical characteristics, diagnostic aspects, and risk factors. Ann Rheum Dis 2002; 61: 499-504
  • 22 Sharma OP. Diagnosis of cardiac sarcoidosis: an imperfect science, a hesitant art. Chest 2003; 123: 18-19
  • 23 Wessendorf TE, Bonella F, Costabel U. Diagnosis of sarcoidosis. Clin Rev Allergy Immunol 2015; 49: 54-62
  • 24 Youssef G, Leung E, Mylonas I. et al. The use of 18 F-FDG PET in the diagnosis of cardiac sarcoidosis: a systematic review and metaanalysis including the Ontario experience. J Nucl Med 2012; 53: 241-248
  • 25 Nozaki K, Judson MA. Neurosarcoidosis: Clinical manifestations, diagnosis and treatment. Presse Med 2012; 41: e331-e348
  • 26 Bakkers M, Faber CG, Drent M. et al. Pain and autonomic dysfunction in patients with sarcoidosis and small fibre neuropathy. J Neurol 2010; 257: 2086-2090
  • 27 Cremers J, Drent M, Driessen A. et al. Liver-test abnormalities in sarcoidosis. Eur J Gastroenterol Hepatol 2012; 24: 17-24
  • 28 Sharma OP. Vitamin D and sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2010; 16: 487-488
  • 29 Walscheid W, Tappeiner C, Heiligenhaus A. Augenbeteiligung bei Sarkoidose. Klin Monatsbl Augenheilkd 2016; 233: 594-600