Optische Kohärenztomografie (OCT) bei perkutaner fraktionierter Strahlentherapie eines diffusen Aderhauthämangioms bei Sturge-Weber-Syndrom

Hintergrund

Das Sturge-Weber-Syndrom [1] ist eine seltene kongenitale Erkrankung mit Gefäßmalformationen im Bereich der Haut, der Leptomeningen und des Auges. Es wird von einer Häufigkeit von 1/50 000 Lebendgeburten ausgegangen. Das Auftreten ist sporadisch, eine familiäre Häufung wurde bisher nicht beschrieben. Das klassische Merkmal dieses Syndroms ist ein Naevus flammaeus der Gesichtshaut. Das Risiko für eine Beteiligung von Augen und Gehirn ist besonders dann erhöht, wenn das Versorgungsgebiet des ersten Trigeminusastes und eines oder beide Augenlider betroffen sind. Im Bereich der Augen können sich Hämangiome der Bindehaut, Episklera, Iris, Ziliarkörper und der Aderhaut finden. Diese sind ipsilateral auf der Seite der Hautläsion lokalisiert. Die häufigste Augenkomplikation des Sturge-Weber-Syndroms ist ein Sekundärglaukom mit einer Häufigkeit von 30–70 % [2]. Davon treten 60 % innerhalb des ersten Lebensjahres auf, die restlichen 40 % entwickeln sich in der Kindheit bzw. dem frühen Erwachsenenalter. Diffuse Aderhauthämangiome stellen sich charakteristischerweise am betroffenen Auge als ein im Seitenvergleich homogenerer rötlicher Fundusreflex dar, der aufgrund seiner Erscheinung auch als Ketchup-Fundus bezeichnet wird. Klinisch handelt es sich dabei häufig um subtile Veränderungen, die leicht übersehen werden können. Flüssigkeitstransudationen aus den Hämangiomen können in der Folge jedoch zu massiver choroidaler Effusion und Entwicklung einer serösen Netzhautablösung führen.

Der vorliegende Report zeigt die Befunde der optischen Kohärenztomografie (OCT) eines Kindes mit Sturge-Weber-Syndrom, das einen einseitigen Visusverlust durch exsudative Netzhautablösung infolge eines Aderhauthämangioms erlitt und mit fraktionierter perkutaner Strahlentherapie behandelt wurde.

• Literatur

• 1 Thomas-Sohl KA, Vaslow DF, Maria BL. Sturge-Weber syndrome: a review. Pediatr Neurol 2004; 30: 303-310
• 2 Greslechner R, Helbig H, Oberacher-Velten IM. Management of childhood glaucoma associated with Sturge-Weber syndrome. Klin Monatsbl Augenheilkd 2012; 229: 1003-1008
• 3 Schilling H, Sauerwein W, Lommatzsch A et al. Long-term results after low dose ocular irradiation for choroidal hemangiomas. Br J Ophthalmol 1997; 81: 267-273
• 4 Schilling H, Bornfeld N. Long-term results after low-dose ocular irradiation for choroidal hemangiomas. Curr Opin Ophthalmol 1998; 9: 51-55
• 5 Jurklies B, Bornfeld N. The role of photodynamic therapy in the treatment of symptomatic choroidal hemangioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2005; 243: 393-396
• 6 Tsipursky MS, Golchet PR, Jampol LM. Photodynamic therapy of choroidal hemangioma in Sturge-Weber syndrome, with a review of treatments for diffuse and circumscribed choroidal hemangiomas. Surv Ophthalmol 2011; 56: 68-85
• 7 Liu W, Zhang Y, Xu G et al. Optical coherence tomography for evaluation of photodynamic therapy in symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Retina 2011; 31: 336-343
• 8 Sha SU, Kaliki S, Shields CL et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography of choroidal nevus in 104 cases. Ophthalmology 2012; 119: 1066-1072