Pneumologie 2019; 73(S 01)
DOI: 10.1055/s-0039-1678211
Posterbegehung (P17) – Sektion Klinische Pneumologie
Die bunte Welt der klinischen Pneumologie – Kasuistiken I
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Behandlung eines Multiinfarktsyndroms bei Granulomatose mit Polyangiitis mittels Plasmapherese

M Ruhe
1   Medizinische Universitätsklinik III – Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil Bochum
,
C Heute
2   Institut für Radiologische Diagnostik, Interventionelle Radiologie und Nuklearmedizin Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil Bochum
,
M Jülich
3   Institut für Pathologie, Ruhr-Universität Bochum
,
J Kronsbein
1   Medizinische Universitätsklinik III – Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil Bochum
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
19. Februar 2019 (online)

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Anamnese Ein 57-jähriger Patient stellte sich mit Schwäche, Schwindel, drückenden Thoraxschmerzen bei Belastung ohne subjektiv empfundene Dyspnoe in der Notaufnahme vor. Außer fortgeführtem Nikotin- und Alkoholabusus waren keine weiteren Erkrankungen bekannt. Der Pat. nahm keine Medikation ein.

Befunde Der Pat. war leicht tachykard und tachypnoeisch. Laborchemisch ergaben sich eine Infektkonstellation, ein NSTEMI und eine hypoxäme Insuffizienz. In der Rö-Thorax Aufnahme zeigte sich rechtsseitig ein pneumonisches Infiltrat.

Therapie und Verlauf Der Pat. erhielt eine kalkulierte antibiotische Therapie sowie eine duale Thrombozytenaggregationshemmung. Bei ausbleibendem klinischen Erfolg und zunehmender Hypoxämie wurde die antibiotische Therapie eskaliert und die Diagnostik erweitert. Die Bronchoalveoläre Lavage offenbarte eine pulmonale Hämorrhagie. Computertomografisch wurden bds. diffus verteilte Infiltrate, eine Lungenembolie, ein Milzinfarkt, bilaterale Niereninfarkte und ein Gallenblasenhydrops nachgewiesen. Laborchemisch konnten erhöhte cANCA- und PR3-AK-Titer festgestellt werden. Histologisch ergab sich ein lymphoplasmazelluläres Entzündungsinfiltrat in der Nasenschleimhaut.

Aufgrund der klinischen Befunde, der persistierenden Lungeninfiltrate und des erhöhten PR3-AK-Titers wurde die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis gestellt. Es erfolgte eine Prednisolonhochdosistherapie (1 mg/kgKG) sowie wiederholte Plasmapheresebehandlungen. Nach initial gutem klinischen und laborchemischen Ansprechen kam es im Verlauf zu einer fatalen Gallenblasenperforation. Trotz wiederholter Notoperationen und intensivmedizinischer Therapie verstarb der Patient.

Diskussion Der Stellenwert einer Plasmapherese bei ANCA-assoziierter Vaskulitis ist aktuell ungeklärt. Bekannt ist, dass eine Plasmapheresebehandlung die Rate an dialysepflichtiger Niereninsuffizienz reduziert und zu einem verbesserten outcome bei pulm. Hämorrhagie führen kann. Bei unserem Pat. führte die Plasmapherese zur klinischen Stabilisierung sowie zum Rückgang des cANCA- und der PR3-AK-Titers, konnte den letalen Ausgang jedoch nicht verhindern. Prospektiv angelegte Studien sind notwendig, um den Nutzen der Plasmapherese bei ANCA-assoziierter Vaskulitis zu klären.