XI cranial nerve cervical schwannoma – Case report

Cisternal spinal accessory schwannoma are still a rare condition without neurofibromatosis with only 32 cases reported so far. We describe a cisternal accessory schwannoma presented in a 36-year-old woman with posterior cervical pain and cervical mieolopaty, defined by grade IV tetraparesia. A suboccipital craniectomy with C1 posterior arch resection was performed. During microsurgical dissection together with electrophysiological monitoring and nerve stimulation tumor was identified as having the spinal accessory root as its origins. Carefully intraneural dissection was then performed with complete lesion removal, histopatological examination confirmed the hypothesis of schwannoma. The patient was free from pain and improved her neurological status with no accessory nerve palsy. Complete surgical resection is indicated for such lesions and can be achieved with good outcome.

Resumo

O schwannoma do ramo espinhal do nervo acessório em sua porção cisternal, quando não associado à neurofibromatose, é uma condição rara, com apenas 32 relatos de caso na literatura. O diagnóstico diferencial da lesão deve ser atentado, principalmente no que diz respeito à preservação da função motora do nervo acessório. Este é um relato de caso de uma paciente do sexo feminino de 36 anos com queixa de cervicalgia associada à mielopatia cervical compressiva secundária à lesão expansiva intradural, extramedular, estendendo-se do forame magno até a porção superior da lâmina de C2. A paciente foi submetida a uma craniectomia de fossa posterior e ressecção do arco posterior de C1. Durante exploração cirúrgica, auxiliada por monitoração eletrofisiológica e estimulação neural, foi identificado que a lesão tinha origem no ramo espinhal do nervo acessório direito. Foi então ressecada de forma completa com preservação dos fascículos íntegros do nervo de origem. O exame anatomopatológico confirmou a hipótese de schwannoma. A paciente evoluiu sem dor e com melhora do quadro neurológico, sendo preservada a função do nervo acessório. O schwannoma do ramo espinhal do nervo acessório é uma condição rara. A ressecção cirúrgica total é o tratamento de escolha para esses pacientes e pode ser alcançada sem lesões neurológicas significativas secundárias ao ato cirúrgico.

Keywords

Neurilemmoma - accessory nerve diseases - microsurgery

Palavras-chave

Neurilemoma - doenças do nervo acessório - microcirurgia

¹Coordinator of the Spine and Spinal Cord Pathology Group, Division of Neurosurgery, Clinics Hospital, University of Sao Paulo (USP), Sao Paulo, SP, Brazil.

²Neurosurgeon, fellow of the Spine and Spinal Cord Pathology Group, Division of Neurosurgery, Clinics Hospital, USP, Sao Paulo, SP, Brazil.

³Medical-resident of the Division of Neurosurgery, Clinics Hospital, USP, Sao Paulo, SP, Brazil.

⁴Assistant physician of the Division of Neurosurgery, Clinics Hospital, USP, Sao Paulo, SP, Brazil.

⁵Neurosurgeon. Contributor physician of the Spine and Spinal Cord Pathology Group. Division of Neurosurgery, Clinics Hospital, University of Sao Paulo , Sao Paulo, SP, Brazil.

⁶Neurosurgeon and professor of the discipline of Neurosurgery, Medical School of the USP, Sao Paulo, SP, Brazil.

⁷Professor and chairman, Division of Neurosurgery of the Department of Neurology, Clinics Hospital, Medical School of the USP, Sao Paulo, SP, Brazil.