Zusammenfassung
Wir berichten über eine 30 Jahre alte Patientin mit einer systemischen Entzündungsreaktion,
rezidivierendem Fie-ber, Myalgien, Leberwerterhöhung, einem Exanthem und einer Bluteosinophilie.
Bei initialem Verdacht auf ein Hypersensitivitätssyndrom wurde eine Glukokortikoidbehandlung
eingeleitet. Nach Besserung kam es unter ungeplanter rascher Glukokortikoidreduktion
zum Relaps sowie einer Visusverschlechterung und einem akuten Nierenversagen. Die
ophthalmologische Diagnostik dokumentierte eine posteriore Uveitis in Form einer akuten
multifokalen plakoiden Pigmentepithelopathie. Bioptisch war in der Nierenbiopsie eine
epitheloidzellig-granulomatöse interstitielle Nephritis mit mehrkernigen Riesenzellen
darstellbar. Nach Ausschluss anderer möglicher Ursachen stellten wir die Diagnose
einer extrapulmonalen Sarkoidose. Unter hochdosierter Glukokortikoidbehandlung kam
es zur raschen klinischen Besserung.
Die Diagnosestellung einer extrapulmonalen Sarkoidose kann sich in Anbetracht möglicher
Differenzialdiagnosen schwierig gestalten. Bei Verdacht sollte eine histologische
Sicherung angestrebt und andere Ursachen eines granulomatösen Geschehens ausgeschlossen
werden.
Summary
A 30-year-old female patient presented with systemic inflammation, fever, myalgias,
increased liver enzymes, exanthema and peripheral blood eosinophilia. With the suspicion
of a hypersensitivity syndrome a corticosteroid therapy was initiated. After clinical
improvement the treatment dose was tapered unintentionally. A relaps occurred accompanied
by an acute renal failure and visual loss, caused by a posterior uveitis with an acute
posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Renal biopsy presented an epithelioid
granulomatous interstitial nephritis with multinucleated giant cells. After other
etiologies had been excluded we diagnosed an extrapulmonary sarcoidosis. Clinical
improvement was achieved after reinitiating therapy with high-dose corticosteroids.
The diagnosis of an extrapulmonary sarcoidosis can be difficult in consideration of
possible differential diagnosis. When suspecting a sarcoidosis histological evidence
has to be achieved and other possible diseases with a granulomatous reaction must
be excluded.
Schlüsselwörter
Sarkoidose - Nierenversagen - Uveitis
Keywords
Sarcoidosis - acute renal failure - uveitis
