Diagnostik und Therapie der (okulären) Myasthenia gravis – Was gibt es Neues?

Aktuell wurde im März 2017 die Leitlinie der (Deutschen Gesellschaft für Neurologie) DGN für „Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms“ modifiziert.

Der Vortrag fasst den aktuellen Wissensstand zur Epidemiologie, Klassifikation und Diagnostik sowie die wichtigsten Empfehlungen zur Therapie zusammen.

Insbesondere soll auf die „okuläre Myasthenie“ und die „Myasthenie im Kindes- und Jugendalter“ eingegangen werden. Die Inzidenz der Myasthenia gravis bewegt sich zwischen 0,25 und 2,0 pro 100.000 Einwohner, rund 10% sind Kinder im Alter unter 16 Jahren.

Zur okulären Myasthenie existieren keine verlässlichen epidemiologischen Daten. Da auch bei der generalisierten Myasthenie Störungen der Augenmuskulatur in vielen Fällen den Krankheitsverlauf für lange Zeit dominieren ist, ist eine sichere Unterscheidung der Krankheiten häufig kaum möglich. Nur bei 10 – 20% der Patienten bleibt die Myasthenie rein auf die äußeren Augenmuskeln beschränkt, wobei als Zeitraum bis zur Generalisierung etwa bis maximal 24 Monaten angenommen wird (Robertson, Deans et al. 1998).

Derzeitig liegen keine kontrollierten randomisierten Studien zur Behandlung der okulären Myasthenie vor (Benatar, Kaminski et al. 2007; Benatar and Kaminski 2012), so dass keine evidenzbasierten Empfehlungen zum Therapieeffekt bezüglich der okulären Symptome ausgesprochen werden können. Daten verschiedener Beobachtungsstudien unterstreichen, dass eine immunmodulierende Therapie bei okulärer Myasthenie eine Progression zur generalisierten Form weniger wahrscheinlich macht (Sommer, Sigg et al. 1997, Kupersmith 2009; Allen, Scala et al. 2010).