Diffuse alveoläre Hämorrhagie (DAH) - eine diagnostische und intensivmedizinische Herausforderung - Zwei Fallbeispiele

DAH kann autoimmun, inflammatorisch, mechanisch, hämodynamisch getriggert werden. Sie führt zu einem respiratory distress syndrom (RDS) mit ernster Prognose.

Fall 1: 3,10 J, weiblich. Trisomie 21. Vorhofseptumdefekt von Primumtyp. Problemlose Korrekturoperation. Extubation über CPAP. Dann mehrfach Re-Intubation. Nach 4 Wochen - radiologisch weiße Lunge. Hochfrequenz-Beatmung, 12 Tage extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO). 6 Wochen postoperativ Bronchoskopie mit bronchoalviolärer Lavage (BAL): DAH Diagnose (eisenüberladene Makrophagen). Beginn mit Chloroquin, hochdosiert Cortison. Extubation, CPAP über weitere 4 Wochen. Aktuell symptomfrei.

Fall 2: 2,3 J, weiblich, Trisomie 21. Kompletter AV-Kanal, Korrektur im 4. Lebensmonat. Rest-AV-Klappeninsuffizienz, pulmonale Hypertension. Aufnahme wegen Pneumonie. Fieber, Dyspnoe. 5 Tage CPAP, dann Intubation, blutiges Trachealsekret. Radiologisch weiße Lunge. Bronchoskopie mit BAL: Diagnose der DAH. Beginn mit Hochfrequenz-Beatmung, Cortisonstoßtherapie, Chloroquin. Weitere transfusionspflichtige intrapulmonale Blutungen. ECMO über 14 Tage, Sistieren der Blutungen trotz effektiver Antikoagulation. Nach ECMO Ausbau erneute Blutung. Zunahme der linksseitigen AV-Klappeninsuffizienz bei Endokarditis der AV-Klappe. Kalkulierte antibiotische Therapie, operative Rekonstruktion der Klappe. Nach 5 Tagen Extubation, CPAP über weitere 5 Wochen. Nach 4,5 Monaten Absetzen des Cortisons. Aktuell symptomfrei.

Diskussion: Beim Fall 1 war die DAH wahrscheinlich durch HLM-OP, im zweiten Fall durch Inflammation, Dyspnoe und progrediente Insuffizienz der linksseitigen AV-Klappe bei Endokarditis getriggert. Im zweiten Fall gelang die Diagnosestellung deutlich schneller. In beiden Fällen war eine ECMO notwendig. Beim ersten Kind waren Cortison und Chloroquin entscheidend für die Genesung. Welchen Stellenwert sie beim zweiten Fall neben der chirurgischen Korrektur der hämodynamischen Faktoren hatten, bleibt zu diskutieren.

Fazit: (1) Bei einem progredienten RDS und „weißer Lunge“ insbesondere bei Kindern nach HLM-Eingriffen, bei Pneumonie, bei pulmonaler Hypertension oder Lungenvenenstauung sollte an eine DAH gedacht werden. (2) Diagnose erfolgt durch Nachweis von eisenhaltigen Makrophagen in der BAL. (3) Therapie ist supportiv mit Beatmung und ggf. ECMO, wobei eine Antikoagulation die Blutungen nicht verstärkt. (4) Kausal sind eine Korrektur der hämodynamischen Einflüsse und hochdosierte Cortisontherapie sowie Chloroquin indiziert.