Abstract
Endometriosis is a common condition in women of reproductive age. According to several
epidemiological studies endometriosis may be associated with increased risk of various
malignancies. However, endometriosis-associated malignancy (EAM) is defined by certain
histological criteria. About 80 % of EAM have been found in the ovary, whereas 20 %
are localized in extragonadal sites like intestine, rectovaginal septum, abdominal
wall, pleura and others. Some authors suggest that EAM arise from atypical endometriosis
as an intermediate lesion between endometriosis and cancer. Moreover, a number of
genetic alterations, like loss of heterozygosity (LOH), PTEN, ARID1 A and p53 mutations
have been found in both endometriosis and EAM. Endometriosis-associated ovarian cancer
(EAOC) is mostly a well or intermediately differentiated tumor of endometrioid or
clear cell histological sub-type. Women affected by EAOC are on average five to ten
years younger than non-EAOC patients; in most of the cases EAOC is a low stage disease
with favorable clinical outcome. Since EAM is a rare condition systematic data on
EAM are still missing. A systematic retrospective study on endometriosis-associated
malignancies (EAM study) is currently being conducted by the Endometriosis Research
Foundation together with the study groups on ovarian and uterine tumors of the working
group for gynecological oncology (AGO) (gyn@mlk-berlin.de).
Zusammenfassung
Endometriose stellt eine häufige, gutartige Erkrankung der Frau im reproduktiven Alter
dar. Epidemiologischen Studien zufolge gibt es eine Assoziation zwischen Endometriose
und dem Risiko, an verschiedenen Malignomen zu erkranken. Die Diagnose von endometrioseassoziierten
Malignomen (EAM) kann jedoch erst nach Erfüllen einiger histologischer Kriterien erfolgen.
Circa 80 % der EAM entstehen im Ovar, während in 20 % der Fälle eine primär extragonadale
Manifestation möglich ist (Darm, rektovaginales Septum, Bauchwand, Pleura u. a.).
Eine der Entstehungstheorien besagt, dass EAM direkt aus der atypischen Endometriose
entstehen. Darüber hinaus wurden bis dato zahlreiche Mutationen wie PTEN-, ARID1 A-
oder p53-Mutationen sowie Heterozygotieverlust sowohl in der Endometriose als auch
in EAM nachgewiesen. Ein endometrioseassoziiertes Ovarialkarzinom (EAOC) stellt meist
ein gut oder mittelgradig differenziertes Karzinom vom endometroiden oder klarzelligen
Typ dar. EAOC-Patientinnen sind durchschnittlich 5–10 Jahre jünger als Frauen mit
Nicht-EAOC; in den meisten Fällen wird das EAOC im frühen Stadium diagnostiziert und
hat eine günstige Prognose. Aufgrund des seltenen Auftretens der EAM liegen in der
Literatur nur wenige systematische Studien zu dieser Entität vor. Eine retrospektive
Studie zur Charakterisierung endometrioseassoziierter Malignome (EAM-Studie) wird
aktuell von der Stiftung Endometrioseforschung gemeinsam mit den Kommissionen Ovar
und Uterus der Arbeitsgemeinschaft Gynäkologische Onkologie (AGO) durchgeführt (gyn@mlk-berlin.de).
Key words
endometriosis - ovarian cancer - endometriosis-associated malignancy - atypical endometriosis
- malignant transformation
Schlüsselwörter
Endometriose - Ovarialkarzinom - Endometriose-assoziierte Malignome - atypische Endometriose
- maligne Transformation