Evaluation sur le long terme de la morbidité globale des patients présentant une polypose adénomateuse familiale

Résumé:

Introduction:

La polypose adénomateuse familiale est une maladie caractérisée par le développement précoce d'adénomes du tractus digestif haut et bas. Des traitements chirurgicaux et endoscopiques lourds sont nécessaires pour prévenir le développement de cancers colorectaux et duodénaux. Cette étude évalue l'incidence des complications de ces interventions qui impactent considérablement la qualité de vie.

Patients et Méthodes:

Etude de cohorte. Evaluation par questionnaire téléphonique ou en consultation des patients suivis à Lyon dans le cadre de la base nationale des polyposes digestives rares. Les patients ont été interrogés systématiquement sur leurs antécédents de complications chirurgicales, endoscopiques, sur les résultats fonctionnels de la colectomie et les différents cancers qu'ils ont pu présenter. Les données d'interrogatoires ont été croisées avec les données factuelles des dossiers cliniques.

Résultats:

L'étude s'est faite sur 147 patients, correspondant à un suivi global après colectomie de 2466 patients-années. Un tiers ont déclaré des complications chirurgicales, avec une incidence évaluée à 3 cas/100 années-patients. L'occlusion était la complication la plus fréquente (17%). Quarante-sept patients (33%) ont déclaré des complications endoscopiques, avec une incidence de 3 cas/100 années-patients depuis l'âge de la colectomie. La principale complication était l'hémorragie digestive (24.5%). Neuf cas de perforation endoscopique (6.1%) ont été décrits. Les 11 cancers coliques diagnostiqués dans cette série étaient des cancers inauguraux de la maladie. Sur 90 colectomie avec anastomose iléorectale initiale, 2 cas de cancer rectal sont rapportés. Il n'y a pas eu de cancer duodénal ou gastrique au cours du suivi dans cette cohorte. Les tumeurs desmoïdes affectent 18.4% des patients de la cohorte.

Conclusion:

Le suivi actuel des patients porteurs d'une PAF semble efficace pour prévenir le développement de cancers duodénaux, gastriques, ou rectaux. Les examens répétés et traitement endoscopiques ont des conséquences logiques en termes de complications parfois sévères. Ce travail montre l'importance relative des complications iatrogènes, chirurgicales, endoscopiques et l'évolution propre (cancers) de la maladie chez ces patients.

Type de morbidité	Fréquence dans la cohorte	Incidence pour 100 années - patient)
Complications chirurgicales	35%	3*
Complications endoscopiques	33%	3*
Cancer	18%	0.5**
* depuis la colectomie prophylactique ** depuis la naissance.

Structure: Endoscopie - imagerie