Intrakardiale Erstmanifestation eines Antiphospholipid-Syndroms - Risiko fulminanter Pulmonalarterienembolie

Einleitung: Intrakardiale Thromben sind im Kindesalter selten und stets verdächtig für eine zugrunde liegende Gerinnungsstörung.

Fall: Ein 15-jähriger gesunder Junge präsentierte sich mit Schmerzen in der rechten Kniekehle und einmaligen Atembeschwerden. Nach Diagnose einer tiefen Beinvenenthrombose rechts wurde eine Therapie mit niedermolekularem Heparin (NMH) eingeleitet.

Labor bei Therapiebeginn: Bei rechtsseitigen Thoraxschmerzen fand sich echokardiographisch eine 14x15 mm große, nicht gestielte Raumforderung im Trabekelwerk des rechten Ventrikels. Trotz gesteigerten NMH (Anti-Xa Spiegel 1,0 IE/ml) blieb sie 10 Tage größenkonstant, so dass sie bei Gefahr einer fulminanten Lungenembolie herzchirurgisch transatrial exzidiert wurde. Intraoperativ zeigte sie sich mit den Sehnenfäden der Trikuspidalklappe und dem Moderatorband verwachsen, sodass die Klappe rekonstruiert und der anteriore Papillarmuskel transponiert wurden. Histologisch bestätigte sich ein organisierter Thrombus mit Verkalkungen. Am 7. post-OP Tag wurde der Junge mit ausgezeichnetem Echokardiographieergebnis entlassen. Die Diagnose eines Antiphospholipidsyndrom (APS) wurde gestellt. Unter NMH ist er seither rezidivfrei. Die Umstellung auf Marcumar ist geplant.

Gerinnung	Thrombozyten 115 Tsd/µl	INR 1,24	PTT 55 s	D-Dimer 1,35 mg/l
Referenz	150 – 400	0,85 – 1,15	28 – 42	< 0,73
Immunologie	Lupus-Antikoagulans 3,12	β2 GPI IgG >100E/ml	β2 GPI IgM 12 E/ml	ANA positiv
Referenz	1,09 – 1,37	14	10	---

Diskussion und Schlussfolgerung: Intrakardiale Thromben beim APS sind bisher nur bei Erwachsenen beschrieben. Phospholipid-Antikörper treten jedoch bereits bei Gesunden in bis zu 10% auf. Bei Thrombose mit Thrombozytopenie und aPTT-Verlängerung sollte auch im Kindesalter stets eine immunologische Abklärung eines APS erfolgen.